杨琴 锥体外系统疾病课件.ppt

锥体外系统疾病 重医附一院神经内科 杨 琴 定义： 又称运动障碍疾病，主要是随意运动的调节功能受到损害，但肌力、感觉以及小脑系统并没有直接受损。 锥体外系的组成：基底神经节 尾状核 新纹状体 纹状体 豆状核 壳核 苍白球 旧纹状体 基底节的基本环路 1. 皮质—皮质环路：大脑皮质 尾状核、壳核 苍白球内层 丘脑 大脑皮质 2. 黑质—纹状体环路：黑质 尾状核、壳核 3. 纹状体—苍白球环路：尾状核、壳核 外侧苍白球 丘脑底核 内侧苍白球 许多神经递质参与锥体外系神经元间的传递:如乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺、谷氨酸等。这些递质的产生和传递障碍即可引起运动障碍疾病。 锥体外系病变所产生的症状 两大类：肌张力改变、不自主运动 1.肌张力减低---运动过多综合征 由新纹状体病变引起：如舞蹈样动作：（核壳病变） 手足徐动症：（尾状核病变)； 偏侧投掷运动：(丘脑底核病变)等 2.肌张力增高---运动减少综合征 苍白球(旧纹 状体)、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。 帕金森病(Parkinson disease,PD) 定义：又称震颤麻痹(paralysis agitans)，是一种好发于50岁以上中、老年人的中枢神经系统变性疾病。以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征。以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要临床表现。 发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。 病因和发病机制 不完全清楚，有以下3方面： 1、环境因素 与乡村生活、农作方式、除草剂、农药、杀虫剂的接触有关。MPTP可成功建立PD动物模型。 2、遗传因素 10%-15%的PD患者有阳性家族史。多呈常染色体显性遗传。与多种基因突变及遗传易感性有关。 3、其他因素 体内氧自由基、羟基自由基的产生增多。 病理及生化病理 肉眼: 中脑黑质、蓝斑颜色变浅。 镜下：黑质色素细胞严重脱失，残留神经细胞变性，胞浆内可见路易小体。蓝斑、迷走神经背核、下丘脑、交感神经节也有类似病变。 病理及生化病理 正常时：DA (抑制） ACh（兴奋） 病理及生化病理 中脑—边缘系统、中脑—皮质系统的DA含量亦减少--------可能与智力减退、言语错乱、情感行为异常有关。 基底节中其他递质或神经肽也有变化：NE、5-HT、P物质、脑啡肽、生长抑素等。 临床表现（1） 1.年龄：多于60岁以后发病。 2.起病形式：隐匿起病，缓慢进展。呈“N”字型进展。 3.主要临床特点：静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势障碍。 临床表现（2） 静止性震颤 常为首发症状，约90%的病人出现。搓丸样动作，频率4~6次/分，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。极少数可有姿势性震颤。少数老年患者可无震颤。 肌强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症状之一。铅管样或齿轮样强直。 临床表现（3） 运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面具脸，书写困难或写字过小，肌力正常。 姿势步态异常 上肢伴随运动减少，慌张步态。 其他症状 流涎或吞咽困难、睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、尿急、尿频、便秘。 辅助检查 脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。 尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾 状核。 诊断 1.50岁以上中老年人； 2.静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势障碍； 3.无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、椎体系损害和肌萎缩等 4.CT或MRI除外其他中枢神经系统的器质性病变； 5.左旋多巴治疗有效。 鉴别诊断 1、帕金森综合征 有明确的病因 血管性 有高血压、动脉硬化、脑卒中史。 CT、MRI有异常 药物诱导性 神经安定类药、氟桂利嗪、利血平 中毒性