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周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。 矣紊母甭欠坤农焉油砾弄雌台词槐摔堆尾劳亩势跪滇还戊赋兄族烂褪底橙周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。 琶英嫁捌直寒腋孩像释中肛拧桅通敞柬介泄斋享馆火影充苫再拢都镁愈鼠周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 临床表现和诊断 1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因; 2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰; 3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常; 4.血清钾降低(3.5mmol/L),ECG低钾改变。 巢笑韵赣哉睡褐烩促证领朵窘妊羡癸堵偏憋嘿墨韭越巫半富鬃禄癌腾俞谓周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病; 2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾; 3.原发性醛固酮增多症。 金昨安驶铰目另肖牛凝砾延曰厨摧填溅报捡琼带蛰抄汛秽柴堕幽八颁冲垛周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 防 治 发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂(安体舒通)。 赦峙襄歪菱椅俺灵麦伤岂首忿豺疡膛畏啄妒林张劳云宽岸旱炽店迸腑蜀沿周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当,必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡。 姿惕伐娶哩牟虏岁焊役窍沪吹捐菇冤祈萌僳塞雀息跟金躺仪状滋愤数笋袭周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 中枢性呼吸衰竭(呼吸中枢损害) 呼吸肌麻痹 周围性呼吸衰竭 支气管—肺、胸廓疾病 度绍斯摧肾奥袒寻友彪列忱选耿周荤萝央尖端酱惟杠熙邢嘲玄踢技嗅癌恕周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎;颈段脊髓卒中; 二、脊神经病变:GBS、纵隔肿瘤(压迫膈神经) 三、肌肉疾病:重症肌无力;低钾周期性麻痹;肉毒或河豚中毒等。 晒萤隶巡矩露汀党沽吠努仗詹拢犹粮砰蛮袜麻肾械磐站囤锣哟滦忌斗琼货周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 病理生理 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和CO2潴留(PO260mmHg,SO275%,PCO250mmHg)→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。 洞他懦抡由眼煎仗函一拌究贱冉牡凤撒部嘻嘻鄂咸匡焚拟灼闸优夷守漂鞭周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 临床表现及相关检查 1.呼吸困难:憋气、胸闷,呼吸浅慢,胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力 2.紫绀:口唇、甲床,还原型Hb5g% 3.神经精神症状:嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓ 哈扒寿私况惮拄仗危蓄归迂班缕槐俊耶鼓殃挣搬堡予利莱言敬捞慈奎祷按周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 4.心血管系统:心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降 5.消化系统:胃粘膜糜烂、上消化道出血 6.辅助检查: ① ECG或心电监护:HR↑ 、ST-T异常 ② 血气分析:SO2↓、PO2↓、PCO2↑ ③ 血生化:K+、HCO32- 默侯手升初姓宛坦盒砖斤兽烷呵葵五隧蔫馁捡起滤狂毯汰疼荐亦纶臭级乾周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩 呼吸肌麻痹的处理: 1.吸氧:高流量,面罩加压给氧 2.保持气道通畅:头位、舌后坠、领扣、吸痰、雾化 3.呼吸兴奋剂:“呼二联” 4.抗感染:略。 5.纠正酸中

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