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内科学课件出血性疾病总论.ppt

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内科学课件出血性疾病总论

* * 出血性疾病总论 [概念] 出血性疾病是指正常止血、凝血及纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常,引起的自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征的疾病。 人体止血过程包括血管-血小板、凝血和纤溶系统三个方面,三者之间相互作用和调控,进行一系列复杂的生理、生化反应而达到止血。 正常止血机制 一、血管机制 二、血小板机制 三、凝血机制 血管壁损伤 神经轴突反射 体液因素作用 胶原暴露 组织因子释放 血管收缩 血流减慢 血小板血栓 初 期 止 血 ADP 5-HT 肾上腺素 血小板粘附聚集释放 PF3 内源性凝血途径 凝血酶 纤维蛋白沉积 止血血栓 二期止血 血管壁和血小板的止血功能示意图 TXA2 三.凝血机制 ㈠凝血因子: 已知参与体内凝血过程的凝血因子有12个,以罗马数字Ⅰ-Ⅴ及Ⅶ-ⅩⅢ表示。凝血因子均是蛋白质,除FⅢ外,其他均存在于新鲜血浆中,多数是在肝脏合成。归纳起来如下: 依赖Vk的凝血因子——FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。 对凝血酶敏感的凝血因子——FⅠ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ。 接触因子——FⅪ、Ⅻ、前激肽释放酶和高分子量激肽原。 其他——FⅢ、FⅣ 血液凝固机理示意图 内源性凝血途径 表面接触 外源性凝血途径 激肽释放酶 ? 激肽释放酶原 组织损伤 ? 高分子量激肽原 Ⅶ Ⅻ Ⅻa ? Ⅺ Ⅺa 组织因子(Ⅲ) ? Ⅸ Ⅸa ? Ⅸa Ca2+ Ⅷ Ⅶa Ⅲ Ca2+ PF3 PL Ⅹ Ⅹa 共同途经 ? Ⅹa Ⅴ Ca2+ PL ? 凝血酶原 凝血酶 ? 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维 ? 肽A 蛋白聚合体 肽B Ca2+ ⅩⅢa ⅩⅢ ? 不溶性纤维蛋白聚合体 ㈡凝血过程 凝血过程是由酶原转变为酶逐级放大的连续过程。 抗凝机制 体内存在若干生理性抗凝体系,它们在不同水平和不同部位调节着凝血瀑布反应。其中最重要的有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系统、肝素、组织因子途经抑制物。 ㈠抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) ATⅢ是人体内最重要的抗凝物质,约占血浆生理性抗凝活性的75%。ATⅢ生成于肝脏及血管内皮细胞,主要功能是灭活FⅩ

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