内科肺间质纤维化课件.ppt

病例特点 病例1 老年女性，急性病程 无诱因咳嗽，气短，憋气，发热，伴眼睑红肿瘙痒1月，加重半月 既往：房颤10年，曾间断服用氨碘酮。青霉素过敏。半年前曾家居装修。 查体：R24次/分 P96次/分 唇无紫绀，双下肺弥漫细湿罗音，无杵状指。 辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，Ig+C3正常,ANA谱(-),ANCA(-)，ECG房颤，ABG示1型呼衰 CT：双肺野外带广泛斑片及索条状致密影，其间有蜂窝状低密度影，以双下肺为著。原发性肺间质纤维化，间质性肺炎。 治疗： 病例2 老年男性，病程3月余 体检发现右下肺结节影，无明显症状，抗炎治疗无明显疗效 既往：20年前患甲肝。无过敏史及毒物接触史。 查体：一般情况好，浅表淋巴结未触及，唇无紫绀，双肺呼吸音清，右下肺闻及爆裂音，无杵状指。 辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，蛋白电泳,Ig+C3,RF,CRP,ASO未见异常，ANA谱(-)，ABG示低O2血症 胸片：右肺纹理紊乱，可见斑片状高密度影，以外带及下野为著 CT：双肺周缘胸膜下斑片状、条索状、磨玻璃状阴影 病理：肺纤维组织增生，肺小血管及细支气管周纤维母细胞增生，伴散在机化结节形成，弥漫浆细胞淋巴细胞浸润 治疗： 诊断与鉴别诊断  间质性肺疾病interstitial lung disease (ILD) 概念 ILD是1975年第18届Aspen肺科讨论会时首次提出的。 间质，并非仅指肺泡间质，还包括肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等实质；病变部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。细支气管壁和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致限制性通气障碍；细支气管炎变和肺小血管闭塞引起通气血流比例失调和弥散能力下降，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。 发病机制 肺泡炎的发生是ILD发病的重要环节，未经治疗的ILD肺泡上皮表面有炎症细胞的显著增多，炎症细胞的不同决定了肺泡炎的特征。 中性粒细胞可释放氧自由基及蛋白酶，对肺实质，间质和基底膜造成损害。 淋巴细胞介导的炎症反应特点是形成肉芽 肿 巨噬细胞也能释放氧代谢产物和蛋白酶，并介导肺泡壁的纤维化。 各种炎症细胞的活化，亚细胞结构与功能的变化，细胞因子的释放以及细胞之间的相互作用，细胞与基质间的相互影响等均参与了ILD的发病 分类1 分类2 分类3 临床表现 症状：进行性加重的呼吸困难，可伴干咳、少痰，胸痛少见 体征：双肺底湿罗音或爆裂音，紫绀，杵状指 胸片：早期磨玻璃样改变，可有细结节样或网状结节样阴影，后期出现局域性囊状改变，蜂窝肺 CT：不规则条形阴影，小叶间隔胸膜增厚，结节状阴影，磨玻璃样阴影等 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能（DLCO）下降，运动负荷时肺功能的变化对于早期诊断有意义 支气管-肺泡灌洗液（BALF） 细胞成分的变化：淋巴细胞增加为主（过敏性肺泡炎，结节病等），中性粒细胞增加为主（特发性肺间质纤维化等） T细胞亚群的变化：CD4大于CD8（结节病，皮肌炎等）CD8大于CD4 （过敏性肺泡炎，类风湿，SLE等） 液性成分的变化：包括免疫球蛋白，补体，酶，细胞因子等 肺活检 经支气管镜肺活检（TBLB）：由于所取肺组织过小，难以见到病理组织全貌，故对于ILD的诊断价值有限。 开胸肺活检(OLB)：取材满意，结果可靠，创伤较大。 经胸腔镜肺活检：创伤小，合并症轻，直接观察下取材，结果可靠。 治疗及预后 病因已明者去除病因或脱离接触，可得到较好的疗效；病因未明者常无理想治疗，肾上腺皮质激素和免疫抑制剂是常用药物，疗效因疾病而异。 其它：秋水仙碱；细胞因子抑制剂（IL-1，转化生长因子及肿瘤坏死因子抑制剂等）；抗氧化剂；抗黏附分子抗体；Captopril等 预后：因病而异 急性间质性肺炎acute interstitialpneumonia(AIP) AIP是1986年由katzenstein首次提出的，其病理特点和临床表现都酷似急性呼吸窘迫综合症。急性病程，预后不佳。 病因不明，可能与炎症免疫反应有关. 容易引起肺间质纤维化的药物 抗肿瘤药物：博来霉素，氨甲喋呤等 抗生素：四环素，异烟肼等 降压药物：肼苯哒嗪等 抗心律失常药物：胺碘酮等 抗癫痫药物：苯妥英钠，扑痫酮等 药物性肺间质纤维化的机制及特点 机制：药物在肺部造成毒性损害及过敏反应 临床表现缺