出血性疾病课件_11.ppt

概 述 由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。 概 述 （一）病因 1．感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。急性病人发病前有上呼吸道感染病史 2．免疫因素：是ITP发病的重要原因。 3．肝、脾作用：对血小板有破坏作用。 4．遗传因素。 5. 雌激素作用：青春期后及绝经期前容易发病，妊娠可以使病情加重或促使复发。 （二）发病机制 多见于儿童。多与某些病毒 感染有关。多为自限性，病程4—6周，很少复发。 ▲起病情况：起病突然。大多在出血症状发作前1～3周有感染病史。 ▲出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者有血疱及血肿形成，当血小板低于20X109/L时可有内脏出血。 中青年女性多见。与自身免疫、 雌激素变化有关。以反复发作为特征。 ▲起病情况：起病慢，一般无前驱症状。 ▲出血症状：相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多，每次发作常持续数周或数月甚至数年。内脏出血少见。 （一）检查 1．血小板检查：急性型血小板低于 20×109／L，慢性型为50×109／L左右；出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。 2．骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。 3．其他：大多数ITP病人血小板抗体阳性、血小板相关补体增高。 束臂试验又称毛细血管脆性试验，也称毛细血管抵抗力试验。通过给手臂局部加压（标准压力），使静脉血流受阻，给毛细血管以负荷，检查一定范围内皮肤新出现的出血点的数目来估算血管壁的完整性及脆性。 操作 体位：病人取坐位或仰卧位，上肢伸直、肌肉放松。 画圈：在前臂屈曲肘弯下4cm处划一直径5cm之圆圈，在此圈内计算出血点的数目。 加压：用血压计的袖带束于该侧上臂，测血压后，将缚带打入空气，当水银柱上升到病人收缩压与舒张压的中点时便关紧活塞，不使水银柱下降，一般不超过90mmHg，持续8分钟后，放松袖带，将手举起。 ITP诊断标准 1、 多次化验检查血小板计数减少。急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。 慢性ITP多次化验血小板减少，多为（30～80）×109/L。 2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3、脾脏不增大或仅轻度增大。 4、 以下五点应具备任何一点 （1） 泼尼松治疗有效。 （2） 切脾治疗有效 （3） PalgG增多。 （4） PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。???  治疗要点 原则:止血，减少血小板破坏，提高血小板数量。 1．急性ITP 轻症仔细观察。重者给予激素、丙种球蛋白或脾切除，输注血小板，血浆置换。 2．慢性ITP PLT＜50×109／L时积极治疗。 ▲糖皮质激素：为首选药物。 ▲脾切除：是治疗本病的有效方法之一。 ▲免疫抑制剂：常用于上述治疗无效或者疗效差者。 ▲静脉用免疫球蛋白：用于危重、难治性ITP。 ▲血浆置换：减少循环中抗体和免疫复合物。 ▲输血及血小板悬液：常用于紧急抢救时。 3.肾上腺皮质激素： 　　一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。 1．组织完整性受损：出血 与血小板减少有关。 2．有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。 3．潜在并发症：颅内出血。 4.焦虑 与反复出血、病人缺乏疾病知识有关。 ▲减少活动：急性期血小板低于20×109／L时要卧床休息。 ▲谨慎用药：避免使用可能引起血小板减少或者抑制其功能的药物。 ▲避免可能导致颅内出血的因素：如便秘、剧烈咳嗽等。具体护理见本章第一节“出血及出血倾向护理措施”相关内容。 2、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 3、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止 4．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常