出血性疾病概述课件_2.ppt

医学课件园 出血性疾病概述 新乡医学院第一临床学院 内科学教研室 李敬东 副教授 基础理论 （复习） 正常止血机制 正常人除大动脉出血外，一般都能自行止血，生理性止血有赖于： 三种因素： (1)血管的完整结构和正常的生理功能； (2)足够的血小板数量和其正常的功能； (3)正常的凝血系统 （一）血管壁的作用 1.血管的收缩，局部血粘度的增高：内皮素（ET） 2.血小板的激活：胶原暴露、VWF释放 3.凝血系统的激活：胶原暴露、TF因子释放 4.注意：血管内皮细胞还有重要抗凝功能：AT、TM/PC 、硫酸肝素、TFPI、NO等。 （二）血小板的作用 血小板的主要功能是参与止血过程，由巨核细胞生成，寿命为7－11d。血小板生成受到血小板生成素（TPO)和巨核细胞克隆刺激因子调节。 血小板沿着毛细血管内壁排列，维持其完整性。 血小板在止血过程中的功能： (1)粘附功能： 血小板粘附在血管破损处，是止血和血栓形成第一步，这项功能依赖于血小板膜GPIb分子的功能，VWF参与GPIb与胶原连接； (2)聚集功能： 在Ca2＋存在下，通过GPIIb－IIIa与因子I联结，使血小板相互粘着，称为聚集。以上为血小板第一相聚集，呈可逆反应。 (3)血小板释放功能： 血小板激活时血小板颗粒内容物分泌到血浆中。 释放ADP、ATP、TXA2、5－HT。 释放血小板第3因子(PF3)， VWF、β－血小板球蛋白(β－TG) 凝血酶敏感蛋白(TSP)等物质 加速血小板聚集成为不可逆的第二相聚集，形成白色血栓，构成初期止血作用。 （4）促凝作用： 血小板激活后在其膜上形成血小板因子3，在Ca 2＋存在下，与因子Ⅹa，因子Va形成复合物（凝血活酶）。还能吸附和浓集因子VIII，提供血液凝固过程中链锁反应的场所，起到促进凝血的作用。 (5)血块收缩： 血小板肌动蛋白纤维与肌球蛋白棒之间相互滑动，使血小板发生收缩，血小板的收缩导致整个纤维蛋白网的紧缩，挤出细胞间隙里的血清，血块变得致密结实。 止血过程总结： 1．血管壁损伤，血管反射性收缩，同时血管壁胶原纤维暴露。 2．血小板粘附于破坏血管壁，在诱导剂（ADP)作用下发生聚集反应。 3．血小板分泌释放ADP等活性物质。 4．血小板进一步聚集，形成血小板血栓，暂时堵塞管。 5．同时凝血机制启动，形成纤维蛋白(血栓)，进一步收缩形成血块。 （三）凝血因子的作用 生理条件下，凝血因子一般处于无活性状态，血管损伤后，内皮下组织暴露，立即从内源和外源两条途径启动凝血最后进入共同途径完成血液凝固过程。 1．凝血因子 血浆中的凝血因子是凝血反应的主体，国际凝血因子命名委员会命名的凝血因子有14种，其中第VI因子是V因子的衍生物，除IV因子外其余都是蛋白质，除因子III外，其余均存在新鲜血浆中，此外，血小板第3因子是重要的凝血因子，尚有两个激肽系统的因子，即激肽释放酶原(PR)和相对分子质量高的激肽原(HMWR)。它们的生物学和分子生物学特性列于表16－1。 2．凝血因子特性 因子 同义名称 血浆 合成部位 血清 凝血障碍性疾病 是否依K 先天 获得 I 纤维蛋白原 有 肝 无 低／无 重肝等 II 凝血酶原 有 肝依K 有 凝血酶原缺乏 VK缺乏、肝病 III 组织因子 组织中 组织中 IV 钙离子 有 有 V 易变因子 有 肝 无 副血友病 重肝DIC VII 稳定因子 有 肝依K 有 VII缺乏症 重肝V