永存动脉干（精品PPT）课件.ppt

永存动脉干 疾病简介 永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。 形成原因 在心脏发育过程中，由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存动脉干是一种极为罕见的复杂型先天性心脏病。其发病率约为0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3%。[1][2] 疾病分类 一、根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型： 　　I型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型较常见，约占48%。 　　Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。 　　Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。 　　Ⅳ型 肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。 疾病分类 二、Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类： 　　A1型 约占50%，动脉干间隔部分形成，但在动脉干的瓣膜上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约有7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。 　　A1-A2过渡型 约占9%，在心血管造影和手术中均不能区别。 　　A2型 约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。 　　A3型 约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干的瓣窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。 　　A4型 约占12%，动脉干直接在动脉干的瓣膜上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。 临床症状 　　婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。 疾病体征 　　患者一般情况较差，生长发育缓慢甚至体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常可触及水冲脉。 辅助检查 一、X线片 胸部摄片显示左，右心室增大，肺血管影增多，肺动脉总干弧消失，“主动脉”影增宽而搏动性增强。可见到左肺动脉位置靠近主动脉弓的水平，约25%病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。 辅助检查 二、心电图 肺血增多时心电图表现为左、右心室肥大；肺血管阻力增高，肺血少时心电图表现为右心室肥大。 　　超声心动图 超声检查显示动脉干骑跨在高位的室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚，只见“主动脉瓣”而不见“肺动脉瓣”的回声。 　　三、磁共振CT显象 结果可以显示扩大的动脉干骑跨在心室间隔之上。 辅助检查 四、心导管检查 心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示右心室压力增高，其收缩压等于周围动脉收缩压，右心室流出道血氧含量高，在大动脉水平有右至左分流，选择性右心室造影显示一个动脉干，一组半月瓣和从动脉干分出的肺动脉。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。 鉴别诊断 　　（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 　　（二）主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。 鉴别诊断 （三）大动脉错位 生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。 　　（四）三尖瓣闭锁 右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。