狼疮性肾炎（LN）课件.ppt

狼疮性肾炎（LN） 定义 发生于系统性红斑狼疮的肾损害称为狼疮肾炎。可表现为不同程度的浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿、肾功能损害、继发性高血压。 病因和发病机制 循环中抗DNA等抗体与相应抗原结合成免疫复合物后沉积于肾小球。 或循环中DNA等抗原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体结合，形成原位免疫复合物。 两者均引起炎症反应。 病理 肾脏病理 肾活检的目的 1.???? 明确诊断 2.???? 判断预后 3.???? 评估活动性 4.???? 决定治疗 肾穿的相对反指征 1.???? B超中肾大小小于正常的3/4 2.???? 急性泌尿道感染 严重的出血史或出血倾向 肾小球疾病的病变分布 肾小球 局灶性：50% 弥漫性：50% 肾小球内毛细血管袢 节段性：50% 球性：50% I 肾小球正常 A 光镜、电镜、免疫病理均正常 B 光镜正常、IF或EM见沉积物 II 单纯系膜病变 A 系膜增宽和/或轻度细胞增生 B 中度细胞增生 III 局灶节段性肾炎 A 活动性坏死性病变 B 活动和硬化性病变 C 硬化性病变 IV 弥漫性肾小球肾炎 A 伴节段性病变 B 伴急性坏死性病变 C 伴活动和硬化性病变 D 伴硬化性病变 V 弥漫性膜性肾炎 A 单纯膜性肾小球肾炎 B 伴IIA或IIB VI 进行性硬化性肾小球肾炎 狼疮性肾炎的病变活动性 活动性指标 1、细胞增生; 2、细胞浸润; 3、纤维素样坏死，核破裂; 4、细胞新月体; 5、透明血栓,白金耳; 6、肾小管间质单核细胞浸润． 慢性病变 1、肾小球硬化; 2、纤维性新月体； 3、间质纤维化; 4、肾小管萎缩 苏木素小体：抗核抗体作用，使细胞核变性固缩成嗜酸性团块。 “洋葱皮样”病变：小动脉周围有显著向心性纤维素增生，明显表现于脾中央动脉。 Libman-Sacks赘疣性心内膜炎：心瓣膜的结缔组织反复发生纤维素样增生 白金耳：内皮细胞下大量免疫复合物沉积，使毛细血管壁均质增厚或僵硬，呈铁丝圈样。 透明样血栓：毛细血管腔内可见嗜伊红蛋白。 满堂红：免疫球蛋白和补体沉积，以IgG和C3为主，也伴有IgA,IgM.C4,C1q及备解素出现，25%病人 与原发性肾小球肾炎鉴别 ? 免疫荧光和免疫组化： 1. 满堂红现象 2. 以系膜伴有毛细血管壁的粗颗粒为主，沿肾小管基地膜和间质小血管壁也常见 光镜 1.???? 病变的多样化 2.?????病变的不典型性 3.?????毛细血管壁的白金耳样病变 4.?????肾小球内微血栓形成 5.???? 苏木素小体, 6.???? 伴与肾小球病变程度不相应的严重的肾小球外病变 LN的诊断 在确诊SLE的基础上 1.?持续的蛋白尿：24小时大于0.5g， 或尿常规pro 3(+) 2.?或（和）? 细胞管型， 包括红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型 治疗 原则： 1、尿蛋白或（和）尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征特别是急进性肾炎型，给予积极治疗的适应证。 2、但固定不变的蛋白尿，或氮质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者，则不宜治疗过度。 1、激素： 1mg／kg×8W-----每周减5mg -----0.5 mg／kg 时，可按病情减量。 急进性肾炎时可冲击治疗15 mg／kg 2、环磷酰胺： 16~20 mg／kg 每月一次----6~8次后可改用 口服硫唑嘌呤2 mg／kg * * * * *