肝衰竭课件_1.ppt

肝 衰 竭 中山大学附属第一医院SICU 刘紫锰 病例 孕妇，34 岁，因“停经34 周，双下肢浮肿和身目黄染5 天”于2009 年1 月7 号入院。查体：清醒，双下肢中度水肿，全身皮肤巩膜中度黄染。双男胎妊娠，为初胎。实验室检查: APTT 106.7 秒 ，PT 31.2 秒，Fib 0.22g/L,AST 208mmol/L ALT 226mmol/L, TBIL 144.9mmol/L ，DBIL 109mmol/L，CR 157 umol/L，ALB18 g/L。 1 月12 日开始出现急性呼吸衰竭, 于气管插管呼吸机辅助呼吸 1 月12 日开始白细胞升高，最高值19.82 x109/L，1 月14 日开始体温升高，最高至38.8℃痰培养找到白色念珠菌、大肠埃希菌(ESBL)，宫颈分泌物培养出大肠埃希菌（ESBL）和屎肠球菌（D 群）， 1 月13 日 出现抽搐，昏迷，双侧瞳孔不等大，脑疝 1月13日肾功能恶化，尿量进行性下降 1 月19 日肝穿刺活检，术后大出血、失血性休克 诊断？ 预后？ 治疗？ 需要肝移植吗？ 肝 衰 竭 定义 分类 病因和流行病学 临床特征 评估 治疗 肝衰竭的定义 肝 衰 竭定 义 肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。 肝衰竭的分类 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 亚急性肝衰竭 慢加急性肝衰竭 慢性肝衰竭 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 亚急性肝衰竭 慢加急性肝衰竭 慢性肝衰竭 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 亚急性肝衰竭 慢加急性肝衰竭 慢性肝衰竭 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 亚急性肝衰竭 慢加急性肝衰竭 慢性肝衰竭 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 亚急性肝衰竭 慢加急性肝衰竭 慢性肝衰竭 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 肝 衰 竭分类 急性肝衰竭 肝衰竭的病因及流行病学 急性肝衰竭流行病学 发病率低 好发于年轻人 死亡率高 移植前的存活率15% 移植后短期生存率65% 急性肝衰竭病因 急性肝衰竭病因 慢性肝衰竭病因 病毒性肝炎（HBV、HCV） 酒精性肝硬化 非酒精性脂肪肝 自身免疫性肝病 遗传性疾病（ Wilson病、血色病等） 不明原因（10%-15%） 慢性肝衰竭流行病学 肝衰竭的临床特征 肝衰竭的临床特征 非特异性症状 中枢神经系统 凝血障碍和出血 门脉高压 腹水 感染 器官功能障碍 中枢神经系统 意识行为改变、抽搐、瞳孔改变、 脑疝、脑死亡 脑水肿 发生率： 急性肝衰竭死亡病人:80% 昏迷的病人:100% 肝性脑病 氨中毒 氨基酸代谢异常和假性神经递质形成 γ-羟基丁酸学说 内源性苯二氮唑类 其他：苍白球有锰沉积、内啡肤水平升高 肝性脑病的诱发因素 大量利尿 感染 消化道出血 过量蛋白质摄入 便秘 TIPS 肾功能衰竭 镇静药物 低钾、低钠等电解质紊乱 手术 凝血功能障碍和出血 20%出现大出血 常见出血部位：胃肠道、鼻咽部、皮肤穿刺点 血小板 血小板减少（40%） 脾功能亢进 血小板寿命缩短（6.5-9.5days） 血小板抗体（platelet-associated IgG ） 血小板功能下降 凝血因子 凝血因子合成减少 INR1.5或PT延长4-6 s或PTA≤40% APTT延长 纤维蛋白原 异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原合成减少 纤溶亢进：纤维蛋白降解产物增加 （D二聚体） 腹腔的抗凝物质 肠源性毒素 器官功能障碍 肝衰竭 呼吸衰竭 肺水肿 ARDS（33% in ALF dead patients) 肝肺综合征(5%-32%) 肺动脉高压(2%-10%) 肝肺综合征 肝肺综合征 肝脏清除循环中舒张血管物质的能力下降 受损肝脏产生多种舒张血管因子 前列腺素、一氧化氮, 血管活性小肠肽, 降钙素, 高血糖素 肺上皮细胞的内皮血管肽B受体的表达增高，循环系统中内皮血管肽-1增高，引导肺血管扩张 肝肺综合征 Type 1—弥散的海绵样或蜘蛛样的血管病变，多数能通过吸氧能改善其低氧血症 Type 2—存在散在的动静脉交通支，吸氧难以改善其低氧 肝肺综合征诊断标准 1. 吸入室内空气时PO2 80 mm Hg 或者 A-a O2 15 mm Hg. 2.心脏彩超和肺血管造影有阳性发现 3. 门脉高压 肝肺综合征 肝移植前中位生存时间为24个月，五年生存率为23% 肝移植后五年生存率为76% 肺动脉高压 继发于门脉高压的肺血管阻力增加（mPAP25mmHg） 高动力循环，肺循环血流增加，肺血管在长期剪切力的作用下结构重建 大量的细胞因子、血管活性物质导致肺血管的舒缩失调