赵永强出血性疾病课件.ppt

出血性疾病 北京协和医院血液科 赵永强 出血性疾病：定义 因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。 出血性疾病：分类 一、血管因素引起的出血性疾病 二、血小板数量及质量异常引起的疾病 三、凝血因子浓度降低及功能异常引起的疾病 出血性疾病 ：分类 一、血管壁异常(血管性紫癜) 出血性疾病：分类 一、血管壁异常(血管性紫癜) (一)先天性血管壁异常 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 巨大海绵状血管瘤 艾-唐综合征 马-凡综合征 (二)获得性血管壁异常 1. 免疫性 过敏性紫癜 2. 非免疫性 感染性：细菌、病毒、真菌等 化学性：药物、化学毒物等 代谢性：维生素C缺乏、老年性、长期 服用激素 机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等 其它： 肿瘤等 出血性疾病：分类 二、 血小板数量及质量异常 出血性疾病：分类  二、 血小板数量及质量异常 (一)血小板减少 1. 生成减少 再生障碍性贫血 药物 肿瘤侵犯骨髓 2. 破坏增多 特发性血小板减少性紫癜 药物免疫性血小板减少性紫癜 3. 消耗增多 弥漫性血管内凝血 血栓性血小板减少性紫癜 出血性疾病：分类  二、 血小板数量及质量异常 (二)血小板功能异常 1. 先天性 粘附功能异常：巨大血小板病 聚集功能异常：血小板无力症 释放功能异常：灰色血小板综合征、各种贮存池病 2. 获得性 药物 尿毒症 肝脏疾病 异常球蛋白血症 出血性疾病：分类 三、凝血因子浓度降低 及功能异常 出血性疾病：分类 三、凝血因子浓度降低及功能异常 (一)遗传性凝血因子异常 1. 血友病 血友病A(VIII因子缺乏) 血友病B(IX因子缺乏) 2. 纤维蛋白原异常 纤维蛋白原缺乏症 低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 3. 凝血酶原异常 凝血酶原缺乏症 低凝血酶原血症 异常凝血酶原血症 4. VWF缺乏：血管性血友病 5. 其它凝血因子异常 出血性疾病：分类 三、凝血因子浓度降低及功能异常 (二)获得性凝血因子异常 1. 合成减少 严重肝病：纤维蛋白原、因子II、V、VII、IX、X、XI、XII等合成减少 维生素K缺乏：依赖维生素K的凝血因子(II、VII、IX、X)合成减少 2. 消耗及破坏增多 DIC 抗凝物质 纤维蛋白溶解亢进 出血性疾病：临床表现 病史 症状 体征 出血性疾病：临床表现 病史 1. 发病年龄 生后即出血: 先天性出血疾病的特征 成年后发病: 多为获得性因素所致 老年期出血: 多为获得性退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致 2. 性别 遗传性疾病: 男性居多(血管性血友病除外除外) 获得性疾病: 获得性血管及血小板疾病以女性为多见 出血性疾病：临床表现 病史 3. 出血诱因 药物: 血小板减少多见 手术、外伤: 出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障性疾病。 自发性出血: 严重出血性疾病 妊娠等伴随情况 感染等伴随疾病 4. 出血频度 一过性: 多为获得性 间歇性: 诱因较明确：多为获得性; 季节性强：多为获得性; 周期较恒定：应考虑家族性疾病 经常性或持续出血：严重出血性疾病 5. 家族史 出血性疾病：临床表现 症状与体征 出血性疾病：实验室检查 反映血管壁功能的试验 常规试验 意义 毛细血管脆性试验 血管脆性、通透性 出血时间 血管收缩，内皮与血小板相互作用 毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、结 构， 血流状态 内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检