特发性心室颤动的研究现状与进展秦永文课件.ppt

特发性心室颤动的研究现状与进展 室颤是突然心脏死亡的主要原因，在美国 30万人死亡与此有关。常见的原因见于缺血性心脏病和心肌病。特发性室颤占突然心脏死亡的8% Idiopathicventricular Fibrillation ？ 特发性室颤是指不明原因的室颤。见于室颤、猝死及其幸存者，经过详尽的有创和无创的各种检查（包括尸检），不能确定心脏器质性或功能性疾病 病例1 男 ，15岁，放学回家途中与同学打闹中突然晕倒，抽搐。立即进行心肺复苏，及呼救，5分内救护车到现场，心电图：心室颤动。点击复律成功。转送医院治疗，6小时后清醒。 病史与检查 药物治疗史—无 心肌酶谱、甲状腺功能试验 、血沉、炎症指标、血糖、电解质、白细胞计数等--正常 心电图包括常规体表心电图、24 h动态心电图、运动试验心电图--正常 二维心脏超声心动图检查—正常 冠状动脉造影—正常 常规电生理检查--正常???  检查结果 未发现器质性心脏病 诊断？ 诊断依据 有心电图记录的室颤 介入或者非介入手段评估除外其他原因 心脏结构功能正常（可以有轻微的心脏异常但是不至于导致室颤，如I度房室传导阻滞、阵发性房颤） 排除与室颤有关的病因 1、药物： 大环内脂类 三环抗抑郁药物 沙星类抗生素 抗心律失常药物：洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、吡二丙胺、胺碘达隆、本妥英纳、喘息定 2、其他原因： 酗酒或者吸毒 缺血性心肌病 扩张性心肌病 致右室发育不良性心肌病 肥厚性心肌病 原发性室速：特发性左室室速、右室室速、儿茶酚胺敏感性室速、双向性室速，短联律间期室速等 夜间猝死综合征 预激综合征：预激综合征合并房颤可以引起室颤猝死 心肌炎 浸润性心肌病： 如结节病 先天性长、短QT综合征和Brugada 综合征 ARVCIndik JH et al. Indian Pacing Electrophys J. 2003:3:148 Top picture: Fibro-fatty replacement of the myocardium Thin and enlarged RV wall. Bottom picture: Trichrome stain Areas of mature fibrosis (F) and adipose tissue (A) within the epicardial (Epi) and mid-myocardial zones 本例的可能病因？ 运动、激动，交感神经作用？ 心肌炎？ 基因异常？ Exercise-Induced PVC’s 心肌炎？ 汇总15篇文章中247例临床无器质性心脏病证据的VT／VF患者的心内膜心肌活检果，三分之二病人活检标本有异常，其中67% 为非特异性表现，20% 可诊断为心肌炎，10 %为ARVC，3％为其他表现，另三分之一活检属正常 心肌炎？ 国外18篇文章报道的临床心脏无异常而发生心源性猝死的467例尸检的结果进行荟萃分析，83％有某种心脏结构异常，其中20％为心肌炎，14％为肥厚性心肌病，30%为冠心病，6% 为右室心肌病，9% 有传导系统病变，5％有二尖瓣脱垂，3％为主动脉破裂，充血性心力衰竭或瓣膜性心脏病2％，肺栓塞1％，其他10％。但这些结构异常与心源性猝死之间的内在联系，难以完全阐明；另17％尸检亦无任何异常 其他原因？ 基因异常，离子通道病？ 其他？ 早期复极综合征与心原性猝死 BACKGROUND: Early repolarization is a common electrocardiographic finding that is generally considered to be benign. Its potential to cause cardiac arrhythmias has been hypothesized from experimental studies, but it is not known whether there is a clinical association with sudden cardiac arrest. METHODS: We reviewed data from 206 case subjects at 22 centers who were resuscitated after cardiac arrest due to idiopathic ventricular fibrillation and assessed the prevalence of electrocardiographi