原发性醛酮增多症.ppt

临床动态试验评价 安体舒通试验，都可以使血压、血钾纠正，血醛固酮升高，但特醛更高 卡托普利试验 APA无明显变化，特醛血浆醛固酮稍下降 重叠较多 一些特殊检查 组别 例数 血 18- 羟皮质醇 尿 18- 羟皮质醇 正常 21 3.5±1.4 266.3±136.5 APA 26 13.9±8.7 * 1778.2±1113.7* IHA 10 5.7±1.8 562.3±202.5 EHT 25 4.6±1.5 368.1±153.6 18－羟皮质醇测定 一些特殊检查 确诊为原醛病人 肾上腺双侧增生：一侧增生有优势，特别是一侧有明显结节，另一侧无明显结节 单侧结节性增生：单结节增生，Ф小于1cm；多结节增生，对侧无明显增生 肾上腺静脉插管采血 结果分析 肾上腺静脉Ｆ浓度比外周应大于1.5 左右肾上腺静脉Ｆ比应小于1.5 左右肾上腺静脉Ｆ比大于2，应分析原因 采血部位 肾上腺单侧优势分泌 肾上腺单侧优势分泌 Laldo/LF：Raldo/RF值 大于10，确定为单侧分泌 大于2，确定为优势分泌 小于1.5，确定为均等分泌 2～1.5，不均衡分泌，随访，重复 左右肾上腺静脉Ｆ比应小于1.5 可直接计算两侧aldo值 一些特殊检查 APA IHA 肾上腺病变侧 2785.05±1344.93** 1349.37±998.69 肾上腺另一侧 676.25±520.09 1196.77±1063.36 **P0.01 腺瘤及增生患者插管部位血醛固酮比较 Aldo (pg/dl) 病因诊断小结 大部分，超过80％原醛病人能通过临床、普通生化激素测定和CT检查，能够明确APA或特醛 不能明确的只有小部分APA和特醛，经过上述临床动态试验又能有15％明确 一部分无法区分的原醛病人本身原醛的诊断也有疑问 对疑难病人，任何区分APA与特醛的方法都不能定性，必须多种方法联合分析 原醛与其它疾病的鉴别 分泌肾素的肿瘤 原发性低肾素性高血压 继发性肾素增高致继发性醛固酮增多 先天性激素合成酶缺陷导致肾上腺皮质增生 Liddle氏综合症 库兴综合症 分泌肾素的肿瘤 多为肾小球旁细胞肿瘤，其它尚有一些神经节细胞瘤(Wilms瘤)或卵巢肿瘤中可能含分泌肾素的细胞 极少见 临床表现类似原醛中的醛固酮瘤表现 血浆中，醛固酮水平高同时肾素水平很高 需与肾动脉狭窄鉴别 B超、CT、MRI仍不能明确肿瘤部位者，肾静脉插管，确定部位，再血管造影，再CT、MRI分析 药物治疗：用ACEI类，最终需要手术治疗 原发性低肾素性高血压 与特醛极易误诊的病种 病人有或无家族史，多以在降压治疗中，部分病人由于降压疗效不满意，由于药物或饮食等原因出现低血钾 临床可出现与特醛一致的生化、激素表现 最终鉴别需要临床随访，找到合适的针对病人的药物 原发性醛固酮增多症 上海市内分泌代谢病临床医学中心 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科 上海市内分泌研究所 汤正义 肾上腺知识基础 肾上腺解剖与相应激素 盐皮质激素 糖皮质激素 氮(性)皮质激素 醛固酮激素的合成 steroidogenic acute regulatory protein (StAR) 醛固酮体内过多对心血管的损害 醛 固 酮 的损 伤 作 用 心肌纤维化和坏死 钾和镁离子丢失 炎症，血管纤维化和损伤 血栓形成前效应和纤溶障碍 中心高血压效应 内皮功能紊乱 自主神经功能障碍，儿茶酚胺潜能减弱，HR变异能力下降 室性心律失常 钠潴留 醛固酮过多的临床表现 高血压 神经肌肉功能障碍 多尿，尤其使夜尿增多 心律失常，Q－T间期延长，U波 其它： 醛固酮过量的临床终点事件 原发性醛固酮增多症(124人) 原发性高血压（465人） 中风 心肌梗塞 心房纤颤 左室肥大(超声心动图) 左室肥大(心电图) 12.9 4.0 7.3 34 32 3.4 0.6 0.6 24 14 醛固酮增多的分类 原发性醛固酮增多症 肾上腺腺瘤： 醛固酮瘤 65% 肾上腺腺癌： 产醛固酮 1% 肾上腺增生： 特醛 30% 单侧结节性 1％ [9.7