肥厚型心肌病陈石课件优质课件.ppt

超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术 * * HCM的超声心动图诊断 胸骨旁长轴 胸骨旁短轴 心尖四腔心 * 二维及M型超声心动图提示： 1.室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚 2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小 3.大部分患者左心房明显扩大 4.二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征） HCM的超声心动图诊断 * HCM的超声心动图诊断 频谱及组织多普勒： 1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差 2.E峰A峰，DT、IVRT显著延长，提示舒张功能障碍，严重者E峰A峰为假性正常化 3.组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢，根据E/e,可估算左房压，间接反映左室充盈压， E/e,15说明左房压显著提高，说明预后不佳 1 2 3 * * 运动负荷超声心动图对HCM的评估 静息状态下 运动后 * * 心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用 使用微泡造影剂前 使用微泡造影剂后 * * SPECT心肌灌注显像 SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。 部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关 有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正 * * SPECT心肌灌注显像 * * PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备 * * PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备 获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠状动脉血流量（MBF） 静脉泵入腺苷 获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的MBF 根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备 (MFR) 研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障碍 * * 微血管功能障碍的组织病理学基础 * * HCM的磁共振影像诊断 形态学诊断 * * HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像 * * HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像 LGE：- LGE：+ * 其他辅助检查 胸部X线检查 * 其他辅助检查 典型的心电图改变 常见的心电图改变包括： 1.左室高电压 2.ST-T改变 3.胸前导联出现巨大倒置T波 部分患者还可见： 1.病理性Q波 2.室内传导阻滞 3.室性期前收缩 * 其他辅助检查 心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠状动脉造影多无异常。 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断 * HCM的诊断与鉴别诊断 肥厚型心肌病的诊断 临床上诊断HCM是依据： 1.患者最大室壁厚度15mm 2.室间隔与左室后壁厚度之比1.3 3.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血管疾病或系统性疾病 鉴别诊断 应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病进行鉴别 * * HCM患者猝死危险分层策略 主要危险因素 未定论的一些危险因素 猝死家族史 左心室流出道梗阻 不明原因晕厥史 归因于左心室重塑的心尖部室壁瘤形成 室壁厚度≥30mm 心房颤动 运动时异常的血压反应 心肌缺血表现 自发的非持续性室速 高危类型基因携带者 从事高强度体力劳动或运动 * 第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗 肥厚型心肌病的药物治疗： 1.药物治疗是所有治疗的基础 2.药物治疗的意义在于：减轻患者的劳力性呼吸困难、心悸和胸痛症状，减少心肌耗氧、减轻二尖瓣反流，提高左室收缩、舒张功能，改善心肌顺应性 3.常用的药物包括：β受体阻滞剂、地尔硫卓、丙吡胺及维拉帕米等 4.对于存在左室流出道显著梗阻的患者要慎用或禁用利尿剂、ACEI/ARB类减轻心脏前负荷的药物 * 肥厚型心肌病的介入治疗 1.肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消融术（PTSMA术） 2. 1995年，英国医师Sigwart首先在Lancet上报道 3.通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉间隔支内注入酒精，引起室间隔局部坏死，从而扩大左室流出道，减轻流出道梗阻 4.至今已完成数千例，成为不适应外科手术的难治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施 * HCM的介入治疗 PTSMA术的步骤： 1.常规行冠脉及左室造影 2.选择适宜的导管和导丝，将OTW球囊送入拟消融间隔支 3.注入微泡造影剂，并行心脏超声观察间隔支供血范围 4.试封堵间隔支 5.向靶血管缓慢注射无水酒精2-4ml 6. VOT压力阶差下降≥50%或LVOT压力阶差＜30mmHg被视为手术成功 * P