出血性疾病的诊断及治疗.ppt

出血性疾病的诊断及治疗 戴萍 * * 一. 概述 1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血性疾病所引起的出血。 2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所引起的出血相鉴别。 E ER 二. 出血性疾病的病因分类. 1. 血管因素 2. 血小板因素 3. 凝血因子异常 4. 病理性循环抗凝物增加 5. 纤溶亢进 6. 综合因素 三. 出血性疾病的 诊断 （一）. 病史 1. 出血部位及性质 2. 发病年龄 3. 性别 4. 家族史 5. 药物或化学药品接触史 6. 其他疾病的存在 （二）. 体征 1. 皮肤瘀点，瘀斑。 2. 四肢为主，大小不等，分批，对称性，略高出皮面的紫癜。 3. 唇.舌.额部或出血处有毛细血管扩张者。 4. 反复固定部位的点状出血。 5. 非损伤性的关节的血肿。 6. 其他体征：（1）. 全身淋巴结及肝脾肿大。 （2）. 巨脾。 (三）. 实 （三）.实验室检查： 1. 先天性血管性.血小板异常的实验室检查： 减低：查外周血片，若确定 plt 减少，行BM检 血小板 查了解 plt 生成情况 正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验 正常 疑VWD VWF 免疫分析 2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查： 正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等 血小板 减少 查外周血涂片 正常：计数错误 减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征 BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多 脾脏大小 脾大：脾亢 正常：慢性DIC, ITP 3. 凝血因子的实验室检查： APTT 均正常：轻型血友病，FX III 缺陷，plt 凝血缺陷 PT 均异常：FX. V. II. 1缺乏 TT 异常:Fib 测定 PT异常:FVII测定 正常:FV. II .X测定 APTT 异常:疑血友病 A.B, VWD FVIII 测定 F1X测定 TBT测定 VWF 测定 a 四. 治疗. （一）. 病因治疗.