唇腭裂（PPT X页）.ppt

唇腭裂 唇腭裂是额面部常见的一种先天性畸形, 其发病率为0. 17%~ 0. 18%，该类患儿常伴有不同程度的听力损失。 其中91. 9% 腭裂及89. 3% 唇腭裂患儿存在听力障碍，且大部分为中重度损伤。 咽鼓管 正常儿童咽鼓管管腔呈C形，C 形管腔较直, 能更好地完成咽鼓管的开放功能。唇腭裂患儿咽鼓管管腔呈L形, 管腔面积、管腔宽度和峡部横断面长度有缩小的趋势。另外, 咽鼓管软骨变形, 发育不良而呈向下垂直状态, 咽鼓管劲度增高, 使咽鼓管开放后不能恢复到原来的位置, 妨碍咽鼓管开放所需力量的传递, 从而影响咽鼓管的再次开放及换气功能。 支配咽鼓管开放的主要肌肉有腭帆提肌和腭帆张肌。唇腭裂患儿存在解剖及发育异常,两侧的腭帆提肌、腭帆张肌在中线连续性中断, 止点前移, 软腭缩短, 腭肌在中线缺乏坚固的着力点,收缩时不能产生有效的功能, 且组织化学分析显示腭裂患儿腭肌肌纤维存在营养不良和功能萎缩, 从而导致咽鼓管功能障碍, 鼓室产生负压, 致鼓室积液形成分泌性中耳炎, 使听力下降。 唇腭裂患儿由于腭部裂开, 口鼻相通, 吞咽时鼻咽腔不能封闭, 进食时食物及唾液刺激咽鼓管咽口周围组织, 以致鼻咽部黏膜、腺样体呈慢性炎症, 咽鼓管咽口肿胀, 影响了中耳的通气引流, 细菌容易经咽鼓管扩散至中耳引起病变。 据国外文献报道, 唇腭裂患者伴中耳病变及传导性聋的发病率为50% ~ 90%, 大多数患者听力损失以传导性聋为主。 绝大部分患儿出现B型和C型鼓室导抗图及镫骨肌反射消失。 ABR是声刺激引起听神经和脑干各级神经核的电反应。它可客观评价听功能和中枢神经系统的发育,对早期发现听觉异常有重要意义。 ABR各波潜伏期延长，特别是Ⅰ波潜伏期明显延长，提示腭裂患儿中耳传导机制异常，由于对听敏度的下降，致使对声音刺激的反应减弱，传导延迟，Ⅲ、Ⅴ波相应延长。 腭裂患儿ABR的波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ的峰潜伏期明显延长，但大部分病人的峰间潜伏期正常,这是腭裂患儿伴有传导性听力障碍的ABR反应出的异常特征。 年龄越小的腭裂患儿听力异常的发生率越高。 可能是随着儿童的生长发育,咽鼓管弹力纤维增多,肌肉收缩效能增强,软骨细胞密度减小,使咽鼓管功能得到了改善。随年龄增大咽鼓管的结构由幼稚到成熟逐渐发育,所以听力有所改善。 * *