②能用所学知识分析肝性脑病的临床表现.ppt

消化系统功能紊乱性疾病 医学基础教研室 肝性脑病hepatic encephalopathy 医学基础教研室 知识目标 ①掌握肝性脑病的概念； ②掌握肝性脑病的氨中毒学说； ③熟悉肝性脑病的神经递质异常学说； ④熟悉肝性脑病的诱发因素； ⑤了解肝性脑病的防治原则。 能力目标 ①能用氨中毒学说分析肝性脑病的发生机制； ②能用所学知识分析肝性脑病的临床表现； ③能用所学知识进行简要护理评估、得出诊断、提出护理措施 一、概述 肝性脑病又称为肝性昏迷(hepatic coma），是严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征，其主要的临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。 肝性脑病患者在出现一系列神经精神症状之后才进入昏迷状态，某些患者神经精神症状可持续多年而不发生昏迷。 二、病因与分类 （一）病因 大部分是由各型肝硬化(70%) 部分由门体分流手术 小部分见于各种肝炎的肝功能衰竭阶段 极少部分是由原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染所致 （二）分类 1.根据原因不同分类 内源性肝性脑病 外源性肝性脑病 2.根据发生速度分 急性肝性脑病 慢性肝性脑病 三、发病机制 （一）氨中毒学说 （二）假性神经递质与氨基酸不平衡学说 （三）γ -氨基丁酸/苯二氮卓 （GABA/BZ) 复合体学说 （四）氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 （五）星形细胞功能异常学说 （六）其他学说 锰离子、5-羟色氨、内源性阿片系统。 （一）氨中毒学说 1.氨中毒的诱发因素 2.氨对神经系统的毒性作用 氨的形成和代谢 机体清除氨的主要途径 氨对神经系统的毒性机理 （一）氨中毒学说 1.血氨升高的原因 血氨的来源： 主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨 肠道最重要，每日产氨大约4g，大部分是由尿素经肠道的尿素酶分解产生，小部分是食物中的蛋白质被肠菌氨基酸氧化酶分解产生。氨在肠道的吸收受肠道pH值的影响。 肾脏产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨，也受肾小管液pH值的影响。 骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。 （一）氨中毒学说 1.血氨升高的原因 机体清除氨的主要途径： 合成尿素，在肝经鸟氨酸循环； 以尿素或氨盐的形式由肾脏排出； 合成谷氨酸和谷氨酰胺（脑肝肾）； 经肺直接呼出。 2.氨对神经系统的毒性作用 （1）主要是干扰脑的能量代谢 血氨过高可抑制丙酮酸脱氢酶的活性，影响乙酰辅酶 A的生成，干扰大脑的三羧酸循环。 大脑在解毒过程中消耗α-酮戊二酸和ATP导致大脑细胞能量供应不足，导致功能紊乱出现肝性脑病。 2.氨对神经系统的毒性作用 （2）干扰神经递质间的平衡 进入脑的氨增多，与谷氨酸结核生成谷氨酰胺增多，谷氨酸被消耗；氨抑制了丙酮酸脱羧酶的活性，是乙酰辅酶A生成减少，从而使乙酰辅酶A与胆碱结合成乙酰胆碱减少。谷氨酸被消耗与乙酰胆碱生成减少，均导致兴奋性神经递质减少。 2.氨对神经系统的毒性作用 （3）干扰神经细胞膜的离子转运 血氨升高可干扰神经细胞膜上NA+-K+-ATP酶的活性，影响复极后膜的离子转运，是脑细胞的膜电位变化和兴奋性异常；氨可与K+竞争进入细胞内，造成细胞内缺钾，以致影响Na+、K+在神经细胞内外的正常分布，从而干扰神经传导活动。 （二）神经递质异常 1.假性神经递质 肝功能障碍时，生成的苯乙醇胺和羟苯乙醇胺，与正常神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，称为假神经递质。 脑内假神经递质增多，可竞争性占据正常递质的受体，阻断正常神经冲动形成，出现意识障碍乃至昏迷。 （二）神经递质异常 2.氨酪酸 氨酪酸是体内最主要的抑制性神经递质，主要来自肠道菌群。 （三）血浆氨基酸失衡 肝功能障碍时，血浆内支链氨基酸减少而芳香族氨基酸及色氨酸等增多。 （四）其他毒物在肝性脑病发病中的作用 如硫醇、短链脂肪酸、酚等的毒性作用。 四、肝性脑病的诱发因素 （1）上消化道出血 （2）低钾性碱中毒 （3）低血容量与缺氧 （4）高蛋白饮食 （5）便秘 （6）感染 （7）其他 药物、创伤和低血糖等因素。 五、病理 急性肝衰者，脑组织可无病理改变，但多有脑水肿。 慢性肝病者，可有明显的病理改变。 大脑、小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多、皮质变薄、神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至会累及小脑和基底部。 六、临床表现 七、肝性脑病的的护理措施 1. 消除诱因 及时控制上消化道出血和感染，避免快速、大量排钾利尿和放腹水；注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。 2. 减少肠内毒物的生成和吸收 调整饮食 清除肠道含氮物质 口服不吸收双糖降低结肠pH值 口服抗生素抑制肠道细菌生长 调节肠道微生态环境 3. 促进氨的代谢清除 * 明显异常 无法引出扑翼样震颤。 神志完全尚失，不能唤醒。 四期 （昏迷期）