先心病的c ppt课件.ppt

主动脉缩窄（COA） 指主动脉先天性局限性狭窄，绝大部分 （95%以上）发生在主动脉弓峡部区域 （左锁骨下动脉起始点与动脉导管或导管 韧带附着点之间）。 COA COA 主动脉弓离断（IAA） 为主动脉弓缩窄的极端表现。指主动脉弓 缺如或仅存在残余纤维索带，而无管道。 常合并动脉导管未闭及室缺（90%） 主动脉弓离断（IAA） IAA (A型） IAA (A型） IAA(B型) 肺动脉闭锁（PA） 下腔静脉中断 Ⅰ型：下腔静脉肝段缺如，肾静脉段以下下腔静脉基本正常，肾段以下血流经奇静脉引流到右上腔静脉。门静脉系血流经肝静脉直接进入右房。 Ⅱ型：下腔静脉近心段缺如，下半身静脉血流经半奇静脉引流到永存左上腔静脉。 下腔静脉中断 下腔静脉中断，经奇静脉回流 肺静脉异位引流（APVC） 完全型肺静脉异位引流（TAPVC） 心上型：双侧肺静脉汇入总干，经垂直静脉-左无名静脉引流入右上腔静脉。 心内型：双侧肺静脉直接引流入右心房或冠状静脉窦。 心下型：双侧肺静脉汇入总干，引流至下腔静脉、门静脉、导管静脉或胃左静脉。 TAPVC 心上型 TAPVC 心内型 TAPVC 心下型 TAPVC 心下型 部分型肺静脉异位引流（PAPVC） 一条或单条肺静脉引流入右心房或借助于体静脉间接地引流入右心房。 亦可分为心上型、心内型及心下型。 弯刀综合征：右侧肺静脉或右下肺静脉引流至下腔静脉。 PAPVC(右肺静脉-RA) PAPVC PAPVC PAPVC 心房异构 心房异构，是指左、右心房，特别是心耳具有相似 的解剖形态和结构。可分为右心房异构和左心房异 构，前者的两心耳为解剖学右心耳形态，后者的两 心耳为解剖学左心耳形态。 心房异构常伴内脏异位，但少数情况下与之并不相 符，因此右房异构与无脾综合症，左房异构与多脾 综合症并不能等同。 无脾综合征 无脾综合征 法洛四联症（TOF） 肺动脉发育情况的评估对手术治疗有重要 意义。 McGoon指数：左、右肺动脉内径相加与 横膈水平降主动脉内径的比值。该指数 ﹥1.5可考虑进行根治手术。 TOF 完全性大动脉转位（D-TGA） 即左心室连接肺动脉，右心室连接主动脉 常合并室缺。 CT表现为升主动脉位于主肺动脉的右前 方，从右心室发出，主动脉瓣高于肺动脉 瓣。 D-TGA 矫正性大动脉转位（L-TGA） 指大动脉转位的同时，并存房室连接的不 协调，即心房正位，心室完全旋转的同时 ，主动脉与肺动脉位置互换。 左房-右室-主动脉；右房-左室-肺动脉 血流动力学得到矫正。 L-TGA 右室双出口（DORV） 经典的右室双出口定义是：主动脉和肺动 脉均起自形态学右心室；室间隔缺损为左 心室的唯一出口。也有学者提出，一支大 动脉完全起自右心室，另一支75%（50%） 以上起自右心室也可算作右室双出口。 DORV 共同动脉干（Truncus） 指自心底部发出单一动脉干，由其直接供 应冠状动脉、主动脉以及肺动脉血液，其 仅有一组动脉瓣。几乎所有均伴有大的室 缺。永存动脉干骑跨于室缺上。 共同动脉干（Truncus） 共同动脉干（Truncus） 一侧肺动脉起自升主动脉 是指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起 源于升主动脉，而另一支仍与主肺动脉相 延续，又称半永存动脉干。 右肺动脉起自升主动脉 右肺动脉起自升主动脉