维生素D缺乏性佝偻病儿科学新华医院.ppt

维生素D的生理功能与代谢 维生素D：一组有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 维生素D2（麦角骨化醇ergocalciferol)来自植物，小肠刷状缘淋巴管吸收 维生素D3（胆骨化醇cholecalciferol)人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而来 维生素D2、D3 在人体内都没有生物活性，循环血液中主要形式是：25-(OH)D，反映体内维生素D的营养状况，抗佝偻病的生物活性较弱 临床表现 后遗症期 多见于2岁儿童 畸形或运动障碍 诊断 病史 临床表现 血钙水平 (±) 血磷水平↓ 血碱性磷酸酶↑ 25(OH)D38ng/ml * 佝偻病诊断-X线摄片“金标准” 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 治疗 户外活动 口服VitD VitD 2000-4000 IU/d ×2-4周? 400IU/d 肌肉注射VitD VitD 20-30万IU 1-3月? 400IU/d 钙制剂 0.5-1.0g/d 骨科矫治 预防 围生期 户外活动、补充维生素D800IU/d 婴幼儿期： 户外活动、补充维生素D400IU/d(2w-2y) 低体重儿、早产儿、多胎儿加倍 疾病儿童，癫痫: VitD 500-1000IU/d 鉴别诊断 男，12岁，因身材矮小、行走乏力而就诊 3岁前生长基本正常 家族中有类似患者 曾给予VitD治疗，无效；后服用罗钙全（活性VitD），并同时补充磷制剂 身高132cm 血钙正常，血磷明显降低，25(OH)D3正常 X线杯口状比去年更严重 Diagnosis？Why？ Case study 小结 Pathology Clinical manifestation Diagnosis Treatment and prevention 必威体育精装版进展 我国儿科重点防治的四病之一 预防：妊娠后期（秋冬） VitD400-1000Iu/日 有条件，妊娠后3个月监测25(OH)D3 重点对象1岁内，系统管理到3岁 积极预防上感、肺炎、腹泻、贫血等 婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天 生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁 早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu /d， 3个月后改为400Iu/日 孕妇 婴 幼 儿 必威体育精装版进展 诊断 * VitD缺乏高危因素、临床症状和体征有助于诊断 * 确诊需血生化、骨X线摄片 * 血清25(OH)D是VitD营养状况的最佳指标，应逐步推广 治疗 * 治疗原则以口服为主，强调个体化给药 * Vit D 2000-4000 IU/日，1月后改为400 IU/日 * 口服困难或腹泻影响吸收时，大剂量突击疗法 Vit D15-30万 IU, 肌注，1-3个月后改为口服预防量400 IU/日 * 用药1个月后随访，无改善应考虑其他疾病 * 避免高钙血症、高钙尿症、 VitD过量 维生素D 缺乏性手足搐搦 （Tetany of Vitamin D Deficiency） 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 　总血钙 1.75mmol/L~1.8mmol/L (7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca2＋ 1.0mmol/L(4mg/dl) 陶瑟征 Trousseau sign （+） 隐匿型表现 总血Ca 1.7～1.9mmol/L 腓反射 Peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+） 典型手足搐搦症状 惊厥　　　convulsion 手足搐搦　carpopedal spasm 喉痉挛　　laryngospasm 总血Ca 1.9mmol/L 游离Ca2＋ 1 mmol/L 临床表现 总血Ca 1.9mmol/L 诊断 鉴别诊断 其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等 治疗 急救: 给氧 保持呼吸道通畅 止惊 Ca剂:静脉缓推 VitD制剂 * 儿童维生素D