冷球蛋白血症肾炎例报道.docVIP

冷球蛋白血症肾炎1例报道 冷球蛋白血症肾炎1例报道 常清董少卿郭志玲 河南科技大学第一附属医院肾内科,河南洛阳471003 2011年10月第1卷第19期 【摘要】本研究通过对1例冷球蛋白血症肾炎的临床表现,肾脏病理及实验室检查的报告,结合近年来同内外相关义 献,分析总结了冷球蛋白血症肾炎的临床特点及诊治方法,以引起临床T作中对该病的重视,为本病的诊疗提供一定 的依据. 【关键词】冷球蛋自血症;肾小球肾炎;C型肝炎 【中图分类号】R692.31【文献标识码】C【文章编号】2095—0616(2011)19—168—02 冷球蛋白m症是一类相对比较少见的疾病,易引起临床T 作者的忽视.其临床特点是累及全身小血管,有时也累及大 管的系统性血管炎,主要表现为紫癜,关节痛,无力,肝损害,肾 损害及广泛的血管炎.肾脏是其受累的主要器官,也是冷球蛋 白血症主要的死原之一….由于本病发病率低,且以往对 陔病的认识不够,笔者所在医院自开展肾活检以来共1000余 例肾穿标本中.仅确诊1例,现报道如下. 1临床资料 患者,女,38岁.以”浮肿,蛋白尿1年”为主诉入院.1年前 无明显诱因出现双下肢浮肿,查尿蛋白(++),血压150/100mmHg, 自服中药治疗,疗效欠佳,浮肿间断反复,尿蛋白在(+～+++) 之问,血压控制欠佳,伴乏力,常感手指发凉,伴有雷诺现象. 平素体健,无药物过敏史.入院查体:T36.5,P82次/rain, R19次/rain,BP140/80mmHg,神清,全身皮肤黏膜无黄染,皮 疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大.颜面无浮肿,双肺呼吸音 清,未闻及干,湿胜罗音;心界不大,心率82次/min,律齐,心音可, 无杂音.腹软,无压痛,反跳痛,肝脾肋下未触及;双肾区无叩 痛,双下肢轻度凹陷性水肿. 化验:血常规:WBC3.73×10/L,RBC2.54×10/L,Hgb 104g/L.pit192×109/L.尿常规:蛋白(+++),潜血(+++),镜 检红细胞53个肿P,24h尿蛋白定量:第1次5.01g,第1次2.3g.总 蛋白:63.6g/L,白蛋白:28.4g/L.C:0.4(0.85—1.93)n1mol/L, C:0.11(0.12～0.36)mmol/L,乙肝五项全阴性.B超:双肾 大小形态正常,脾稍厚;l血凝正常;ANA,dsDNA及ENA谱全 阴性. 入院后即行.穿刺活检术,病理示:光镜:肾穿刺组织可 见28个肾小球.肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,局灶 节段中度加重伴内皮细胞增生,基底膜不规则增厚,上皮下,基 底膜内,内皮下,系膜嗜复红蛋白沉积,节段性钊’突及链环结 构和金耳及微血栓形成.肾小管上皮空泡及颗粒变性,灶状 萎缩.肾间质灶状淋和单核细胞浸润伴纤维化.小动脉管 壁增厚.符合:局灶增生性肾小球肾炎,建议临床除外狼疮性 .肾炎及冷球蛋白血症.免疫荧光:Ig一),IgA(++),IgM(+++), C(+),C1q(+),FRA(一),Alb(一.节段性毛细血管壁,系 膜区颗粒样沉积.电镜:肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴 内皮细胞增生,肿胀,内皮下,毛细血管腔及系膜区均可见电子 致密物沉积伴粗颗粒状,管状结构形成,上皮足突大部分融合. 168十目医药斜誓CHINAMEDICINEANDPHARMACY 肾小管上皮溶酶体增多,部分萎缩.肾间质淋巴单核细胞浸润 伴胶原纤维增生.电镜诊断:考虑为冷球蛋白血症肾损害(病 理检查来自北京大学第一医院). 该患者结合临床症状,体征,经病理尤其是电镜确诊为冷 球蛋闩血症肾损害,给予足量激素(55mg/d)联合环磷酰胺应 用,以及抗凝,ACEI,降压等处理措施,尿蛋白缓解不明显.激 素逐渐减量至停用.1年后随访该患者浮肿缓解,但仍存在尿 蛋白,一般情况良好. 2讨论 2.1病因及发生机制 】962年Lospalluto首先报道冷球蛋白血症以来,引起了大 家的广泛关注.冷球蛋白血症是指血清中存在单一或混合的 免疫球蛋白,低于37这种蛋白可沉淀,高于该温度时可再溶 解.这种现象在许多血液系统疾病,感染以及自身免疫系统 疾病均可见到.由Brouet等提的分类法目前仍被大家广泛 接受.这种分类方法是根据免疫化学成分的不同将冷球蛋白 血症分为3种亚型:I型是单一的单克隆免疫球蛋白,通常是 IgM,占10%～15%,主要见于淋巴增殖性疾病(淋巴细胞瘤, 华氏巨球蛋白血症,多发性骨髓瘤等).丌型含有单克隆和多 克隆免疫球蛋白,型由2种多克隆免疫球蛋白组成.型和 型称为混合型冷球蛋白血症,常见于感染和系统性疾病,如 HCV感染,系统性疾病和淋巴增殖性疾病. 目前,冷球蛋白血症越来越受到关注,必威体育精装版的研究进展主 要集中在对HCV感染与冷球蛋白血症的密切关系上.研究证 实.慢性HCV感染30