神经系统第6节重症肌无力.ppt

第6节 重症肌无力 重症肌无力是乙酰胆碱受体（AchR）免疫性破坏，导致的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 一、病因与发病机制 1．自身免疫 2．胸腺异常 3．遗传因素 发病机制 有人说MG主要是Ach合成和释放减少导致的，对吗？ 课堂练习题 二、临床表现 1．症状 以颅神经支配的肌肉（眼外肌、表情肌、咽喉舌肌）受累最为多见。 2．危象 其诱因主要是药物应用不当、感染、妊娠、分娩、手术、精神创伤、过度疲劳等。 （1）重症肌无力危象：是最常见的危象，是重症肌无力最常见的死因。 （2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量所致。 （3）反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。 ３．分型 I型（眼肌型） IIA型（轻度全身型） IIB型（中度全身型） III型（重度急进型） IV型（迟发重症型） 一位27岁病人神志清楚、眼睑下垂、眼球居中、吐词欠清、声音低弱、呼吸浅快、肌张力低，你认为她是MG吗？病人若有晨轻暮重症状是不是更有利于诊断？ 课堂练习题 三、实验室及特殊检查 1．疲劳试验（Jolly试验） 2．抗胆碱酯酶药物试验 3．重复电刺激检查 4．AchR－Ab效价测定 四、诊断要点 肌肉无力，晨轻暮重，疲劳后加重 疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复电刺激检查、AchR－Ab效价测定阳性 五、治疗要点 1．药物治疗 是本病最常用的治疗方法。 （1）抗胆碱酯酶药物（胆碱酯酶抑制剂） （2）糖皮质激素 （3）免疫抑制剂 2．胸腺治疗 3．血浆置换 4．免疫球蛋白 5．危象处理 （1）保持呼吸道通畅 （2）病情监测 （3）控制呼吸道感染 （4）使用大剂量糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换 （5）合理使用抗胆碱酯酶药物 三种危象分别与抗胆碱酯酶药物有什么关系？ 如何处理？ 课堂练习题 六、护理诊断/问题 1．生活自理缺陷 与肌肉运动障碍有关。 2．恐惧 与呼吸肌无力及濒死感有关。 3．潜在并发症：重症肌无力危象。 七、护理措施 1．生活护理 2．用药护理 ３．心理护理 ４．健康指导 ５．重症肌无力危象护理 （1）气道护理 （2）人工气道及辅助呼吸护理 （3）严密观察病情变化 （4）遵医嘱加大抗胆碱酯酶药量，密切观察有无副作用。 是不是所有重症肌无力病人都需要生活自理？ 重症肌无力病人若随意乱用抗胆碱酯酶药会出现什么危象？ 课堂练习题 MG是突触后膜AchR被AChR－Ab破坏的自身免疫性疾病。 其肌无力症状有晨轻暮重、活动后加重的特点。 最常见的危象是MG危象。MG危象常有呼吸困难，呼吸困难是MG最常见的死因。 【反思】 【反思】 用抗胆碱酯酶药物是MG最主要的治疗手段。 抢救MG危象的首要措施是使用呼吸机。 最具特色的护理措施是用抗胆碱酯酶药物护理。