贫血各论李蓉生医大临床综合课.ppt

贫 血 各 论 (医大临床综合课) 缺铁性贫血 定义：当体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要时就发生缺铁性贫血(IDA)。 (缺铁性贫血是一个症状，不是一 个完整的诊断) 缺铁性贫血 关于铁的吸收及利用的调节 目前认为是铁调节因子(IRF)与细胞mRNA的铁反应元件(IRE)的结合，在细胞内调节TfR、SF和?-ALAS的合成。 缺铁性贫血 临床表现： 贫血 组织缺铁 智力及体格发育? 行为改变 肌力下降 皮肤粘膜改变 （反甲、Plummer-Vinson综合征) 缺铁性贫血 诊断及鉴别诊断： 病史及小细胞低色素性贫血提示可能 确定诊断： 铁蛋白14ng/ml 血清铁50mg/dl，总铁结合力＞360mg/dl 转铁蛋白饱和度15% 鉴别诊断：主要与慢性病贫血鉴别 可能伴贫血的慢性疾病 一、慢性感染(持续1~2月以上) 肺部感染(脓疡、结核)及肺炎 亚急性心内膜炎(SBE) 盆腔感染 骨髓炎 慢性泌尿系感染 慢性霉菌性感染 脑膜炎 获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 二、慢性炎症 类风湿性关节炎 风湿热 系统性红斑狼疮(SLE) 严重创伤 烧伤 血管炎 无菌性脓肿 三、肿瘤 癌症 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 白血病 多发性骨髓瘤 四、其他 表 缺铁性贫血(IDA)与ACD的鉴别 治疗原则： 1、去除病因 2、补充铁剂：首选口服制剂 3、疗程：SF＞50ng/ml或Hb正常 后继续用3个月。 巨幼细胞贫血 定义：由于细胞DNA合成的各种障碍所引起的一组骨髓和外周血的血液学异常(“巨型变”)而致的大细胞贫血。骨髓三系均可受累。严重者可表现为全血细胞减少。 主要由于叶酸及/或 维生素B12缺乏 巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血 临床表现： 1、慢性发生，大细胞贫血伴轻度黄疸 2、消化道症状，舌光滑、纳差、腹胀 3、神经系统症状(维生素B12缺乏者) 巨幼细胞贫血 诊断： 1、病史、大细胞性贫血、中性粒细胞分叶过多(5叶的5%，6叶的1％) 2、确诊：血清叶酸3ng/ml， 红细胞叶酸100ng/ml 3、病因诊断 巨幼细胞贫血 鉴别诊断： 1、全血细胞减少：与再生障碍性贫血鉴别 2、黄疸：与溶血性贫血鉴别 3、骨髓巨型改变：与骨髓增生异常综合征鉴别 巨幼细胞贫血 治疗原则： 1、病因治疗 2、补充叶酸或维生素B12 3、注意事项 溶血性贫血 定义：各种原因使红细胞的寿命缩短，过早、过多地破坏，其速度及数量超过骨髓的代偿能力而出现的贫血。 溶血性贫血 诊断步骤： 1、有无贫血 2、有无溶血 3、溶血的部位 4、溶血的病因 溶血性贫血 溶血时的病理生理 1、血浆中游离血红蛋白增多 2、红细胞代谢产物增多 3、造血系统代偿性增生 溶血性贫血 溶血的证明 1、直接证明 (1) 血中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白减少或消失，血红蛋白尿或含铁血黄素尿。 (2) 胆红素(间接)增多，尿胆元增多 (3) 红细胞寿命缩短 (51Cr标记测定28?2.7天) 溶血性贫血 溶血的证明 2、间接证明 (1) 骨髓红细胞系统代偿性增生。 (2) 网织红细胞增多 (3) 骨髓 g 扫描相 溶血性贫血 溶血性贫血 病因诊断 1、红细胞膜缺陷疾患 (1) 遗传性球形红细胞增多症：红细胞形态，红细胞渗透脆性试验，红细胞膜蛋白电泳，自溶试验等。 (2) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：Ham试验，蛇毒溶血试验及流式细胞术测异常红细胞(CD55-，CD59-)。 溶血性贫血 病因诊断 3、血红蛋白病：红细胞形态，血红蛋白电泳 4、自身免疫性溶血性贫血：Coombs试验，冷凝集素试验，冷、热溶血试验等。 溶血性贫血 临床表现 1、急性溶血：寒战，腰背疼，血红蛋白尿‘ 2、慢性溶血：贫血，黄疸，脾大，胆结石 溶血性贫血 治疗原则 1、去除诱因及治疗病因。 2、对症治疗：肾上腺皮质激素