EAU上尿路尿路上皮瘤诊治指南课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * EAU上尿路尿路上皮肿瘤诊治指南 流行病学 1.UTUC的自然病程与膀胱肿瘤有一定区别：60%的UTUC诊断时已经发生浸润，膀胱肿瘤仅有15-25%发生浸润。UTUC在70和80岁的人群重发病率达到峰值，男性发病率约为女性的3倍。 2.肾盂、肾盏肿瘤的发病率约为输尿管肿瘤的2倍。17%同时发生膀胱肿瘤。22%-47%的上尿路尿路上皮癌（UTUCs）的病例在膀胱中复发，2-6%在对侧上尿路复发。 70%肿瘤发生于远端输尿管；25%中段；5%上段。 流行病学 UTUC的遗传倾向与遗传性非息肉性结肠直肠癌(HNPCC)相关，UTUC的病人病史采集时应注意筛查HNPCC。如果一个小于60岁的UTUC患者有一个小于50岁的HNPCC相关肿瘤的一级亲属，或者有2个HNPCC相关肿瘤的一级亲属，则UTUC有遗传倾向。这类病人应做DNA定序以确定为遗传性肿瘤，这类病人应该密切随访，同时建议基因咨询。 流行病学 尿路上皮癌是第四常见的恶性肿瘤，仅次于前列腺肿瘤（乳腺）、肺癌、结直肠癌。膀胱肿瘤发病率约占尿路上皮癌的90%-95%，是最常见的泌尿道恶性肿瘤。相反尿路上皮肿瘤在上尿路罕见，发生率仅为5%-10%。西方国家每年估计的新发病例约为2/100000。 暴露于烟草环境下增加UTUC发病风险2.5-7倍。 芳香族化合物的职业暴露大约7年有可能进展为尿路上皮肿瘤，终止暴露也有20年的潜伏期，芳香族化合物暴露发病风险约8.3倍 巴尔干地方性肾病、中草药、马兜铃酸（造成P53基因第139密码子突变） 台湾西南海岸好发，20-25%的尿路上皮癌发生于这个区域（乌足病、砷化物的接触？） 遗传：SULT1A1×2基因变异（降低了磺基转移酶的活性）染色体8q24的T等位基因多态性增加UTUC患病风险。 危险因素 饮用咖啡（增加风险1.8倍） 镇痛剂（非那西汀） 危险因素 慢性炎症、感染、化疗药（环磷酰胺） 组织学分类 病理类型 膀胱肿瘤及UTUC95%为尿路上皮肿瘤。 UTUC中单纯的非尿路上皮细胞肿瘤是不存在的（exceptions），但是有25%的病例中可见这种改变。 肾盂鳞癌10%，输尿管鳞癌更罕见。鳞癌发病与长期炎症刺激以及结石引起感染性疾病有关。 其他病理类型：腺癌（1%），小细胞癌，肉瘤，纤维上皮混合瘤、神经纤维瘤 针对T3肿瘤：镜下浸润肾实质为T3a；肉眼浸润肾实质或肾盂周围脂肪组织为T3b，T3b复发风险更高。 淋巴结包括：肾门、腹主动脉旁、腔静脉旁淋巴结；输尿管癌还应该考虑骨盆内淋巴结。对侧淋巴结不影响N分期。 组织学分类 肿瘤TNM分期 组织学分类 肿瘤分级 低恶性潜能的乳头状尿路上皮瘤（neoplasia）（几乎没有） 低级别癌 高级别癌 肉眼或镜下血尿（70-80%） 腰痛（20-40%） 症状 腰腹部包块（10-20%） 全身症状（厌食、体重下降、盗汗、发热、骨痛等）的出现须迅速考虑转移情况的进行评估 无症状（15%） 诊断 影像学： CTU：CTU是最高精度的影像学检查已经取代泌尿系造影和超声是第一线影像学检查。敏感性67-100%，特异性93-99%。排泄期应该在注入造影剂后的10-15分钟。肾盂积水的出现意味着高危的病理类型，预后较差。 MRI：2cm的肿瘤，增强MRI敏感性75%，但是以钆作为对比剂MRU，不能用于严重肾功能不全的患者（肌酐清除率 30 ml/min），有导致肾源性系统性纤维化的风险。 诊断 膀胱镜检、尿脱离细胞学：尿脱落细胞学阳性高度提示UTUC（当排除膀胱、尿道、前列腺原位癌）。即使是高级别的病变，UTUC的敏感性也低于膀胱肿瘤，所以脱落细胞应该严格的执行。 逆行肾盂输尿管造影术也是排查UTUC的方法。但是因为逆行肾盂输尿管造影术可能破坏细胞学的标本建议优先选择尿脱离细胞学。 FISH对筛查UTUC意义不大。 诊断 诊断性输尿管镜检：输尿管软镜可发现和活检95%输尿管、肾盂和集合系统的肿瘤。软镜活检可诊断90%的病例。主要用于不确定的病例。 诊断 预后因素 分期、分级：肌层浸润的UTUC预后差。T2/T3期肿瘤5年特异性生存率50%，T410%。 5年生存率：Ta/Tis 100%、T1 91.7%、T2 72.6%、T3 40.5% 年龄、性别（女性UTUC癌症死亡率比男性高25%） 种族 肿瘤位置：输尿管癌以及多发肿