七科联考生物化学非营养物代谢.pptVIP

第 三 节 血红素的生物合成 一、红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的血细胞。 成熟红细胞除质膜和胞质外，无其他细胞器，其代谢比一般细胞单纯。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞的生成 骨髓造血干细胞 祖细胞 原始红细胞 (CFU-S) 促红细胞生成素 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 红细胞成熟过程中的代谢变化 3. 红细胞内糖代谢的生理意义 ⑴ ATP的功能 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可使血红蛋白分子的T构象更稳定，从而降低Hb与氧的亲和力。 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。 （三）血红蛋白的合成与调节 第 四 节 胆色素的代谢与黄疸 胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素。 这些化合物主要随胆汁排出体外； 胆红素是胆汁的主要色素,呈橙黄色，有毒性, 可引起大脑不可逆的损害 ; 肝脏是胆红素代谢的主要器官。 二、血液中胆红素主要与清蛋白结合而运输 三、胆红素在肝中转变为结合胆红素并泌入胆小管 （二）胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成水 溶性结合胆红素 部位：滑面内网质 反应：结合反应（主要结合物为UDP葡萄糖 醛酸，UDPGA） 酶： UDP-葡萄糖醛酸基转移酶 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单 葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为 结合胆红素。 四、胆红素在肠道内转化成胆素原和胆素 结合胆红素 胆素原的肠肝循环 肠道中约10%-20%的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环(bilinogen enterohepatic circulation)。 （二）黄疸依据病因有溶血性、肝细胞性和阻塞性之分 高胆红素血症:凡是体内胆红素生成过多，或肝摄取、转化、排泄过程发生障碍等因素均可引起血浆胆红素浓度升高，造成高胆红素血症。 黄疸：大量胆红素扩散进入组织，可造成组织黄染，这一体征称为黄疸。 隐性黄疸：血清胆红素不超过2mg/100ml 显性黄疸：血清胆红素超过2mg/100ml 茵栀黄口服液-治疗黄疸药物 茵栀黄口服液为中成药, 主要成分有茵陈、栀子、黄芩苷及金银花等, 其降黄疸作用机理有: ( 1)抗病原微生物, 具有较好的抑菌、杀菌作用; ( 2)抑制机体变态反应, 减少红细胞溶血; ( 3)降低血清胆红素含量, 减少肝损害; ( 4) 促进胆汁分泌及排泄; ( 5)促进肠蠕动, 因而有利于胆汁的排泄并减少胆红素的肠肝循环; ( 6)参与酶的组成, 调节酶的活性。 胆红素是人体含量最丰富的内源性抗氧化剂，是血清中抗氧化活性的主要成分,可有效地清除超氧化物和过氧化物自由基。 胆红素过量对人体有害。 胆红素具有抗氧化作用 意义 增加胆红素在血浆中的溶解度; 限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸等外来化合物可与胆红素竞争结合清蛋白,干扰清蛋白与胆红素的结合。 肝病病人及新生儿用药需慎重。 运输形式 胆红素为难溶于水的脂溶性物质，在血液中主要与清蛋白结合而运输。 （一）游离胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取 胆红素可以自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞。 转运 肝细胞滑面内质网 在胞浆与配体蛋白结合 Y蛋白 Z蛋白 胆红素葡糖醛酸一酯 + UDP -葡糖醛酸 UDP-葡糖醛酸基转移酶 胆红素葡糖醛酸二酯 + UDP 胆红素 + UDP -葡糖醛酸 胆红素葡糖醛酸一酯 + UDP UDP-葡糖醛酸基转移酶 葡糖醛酸胆红素的生成 胆红素葡糖醛酸二酯的结构 目 录 胆红素的两种存在形式 游离胆红素/血胆红素 结合胆红素/肝胆红素 血浆中与清蛋白结合而未与葡糖醛酸结合的胆红素。 与一种重氮试剂反应缓慢，需加乙醇后才出现明显的紫红色，称间接胆红素。 肝细胞中生成的葡糖醛酸胆红素。 与重氮试剂反应迅速出现颜色，称直接胆红素。 无 大 通透细胞膜对脑的毒性作用 能 不能 经肾随尿排出 大 小 水中溶解度 迅速直接反应 慢或间接反应 与重氮