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DEPARTMENT OF GERIATRIC NEUROLOGY 帕金森病撤药恶性综合征 潘杨 2013年9月18日 帕金森病治疗过程中出现恶性综合征(malignant syndrome, MS)最先为Toru等于1981年所报道，以后国外文献陆续有不少报道。这常与帕金森病患者左旋多巴减量和突然停药有关;其他抗帕金森病药物如泰舒达、安坦、金刚烷胺等的减量和停药也能引起MS。国内帕金森病撤药MS的报道不多。现作一简要的介绍。 一、帕金森病撤药MS的临床表现 左旋多巴撤药MS常见的症状和体征是帕金森病症状的加重，出现明显的肌张力增高、体温升高、意识障碍、明显的血清肌酸激酶(CK)升高和自主神经功能障碍。 左旋多巴撤药MS的临床表现如下: 1. 体温升高(至40℃) 2. 明显肌强直。 3. 意识障碍 4. 自主神经障碍:心动过速;呼吸急促;多汗或无汗; 非阻塞性肠梗阻;血压波动;声带麻痹。 5. 血清CK增高。 6. 横纹肌溶解 7. 弥散性血管内凝血(DIC) 8. 急性肾功能衰竭(肌红蛋白阻塞)。 左旋多巴撤药MS也见于多系统萎缩(MSA)，即使左旋多巴疗效不佳时，撤药也容易引起MS。 二 、帕金森病撤药MS的诊断和鉴别诊断 目前尚无左旋多巴撤药MS的诊断标准，但 可根据精神药物MS的入组标准作为诊断标 准的参考。 MS的诊断标准如下: 1. 主要症状:发热;帕金森病征状加重;CK增 高。 2. 次要症状:心动过速;呼吸急促;意识障碍; 出汗;白细胞升高;血压异常。 3. 入组标准:所有3项主要症状阳性;或2项 主要症状加4项次要症状阳性。 临床上左旋多巴撤药MS、抗精神药物引起的MS和恶性高热的临床症状极相似，其不同点是基础疾病和其所诱发的原因的不同。 可能存在 可能存在 可能存在 横纹肌溶解 明显增高 明显增高 明显增高 血清CK 明显 明显 明显 肌强直 可能障碍 可能障碍 可能障碍 意识 明显增高 明显增高 明显增高 体温 不存在 存在 存在 自主神经障碍 吸入性麻醉 精神药物 撤药（左旋多巴） 诱发因素 常显和散发性 散发性 散发性 遗传学 恶性高热 精神药物MS 左旋多巴撤药MS 四、帕金森病撤药MS的发病机制 发病机制尚未完全明了。 下丘脑、黑质纹状体系统和中间皮质多巴胺能系统传递减低是引起帕金森病MS的原因。 MS中帕金森病临床症状加重是由于黑质纹状体的多巴胺能系统功能减退所导致。自主神经功能紊乱，包括早期的体温升高可能与下丘脑多巴胺能功能低下有关;意识障碍是由于中间皮质性多巴胺能功能低下有关。有些临床症状是由于中枢和周围联合病变引起，例如明显的肌张力增高是中枢黑质纹状体系统中多巴胺能功能减退和周围骨骼肌肌质网(sarcoplasmic reticulum)钙释放增高有关;体温升高是由于下丘脑多巴胺能功能低下、感染和从受损骨骼肌释放出组织致热物质有关。 五、帕金森病撤药MS的并发症 吸入性肺炎常是MS的并发症;MS伴有大量 的横纹肌溶解，DIC和肌红蛋白阻塞肾小管引起急性肾功能衰竭都是严重的并发症;其他少见的并发症有声带麻痹和癫痫发作。 六 、帕金森病撤药MS的预防 帕金森病患者中体温升高至38℃时虽未进行抗帕金森病药物的减量，也应考虑是MS的早期症状。应告诉帕金森病患者要避免诱发因素。重要的是帕金森病患者若出现药物副作用如幻觉和其他精神症状时不要停药或突然减量;左旋多巴的减量或停药是引起MS的主要原因，任何抗帕金森病药物停药或减量均能导致MS，对抗帕金森病药物适应性差的患者也有类似停药而引起MS。间发感染如呼吸道或泌尿系统感染及少数患者运动功能波动也是MS的促发因素，炎热天气、脱水、肠梗阻均是引起MS的促发因素。 七 、帕金森病撤药MS的治疗 早期诊断和早期治疗是很重要的。帕金森病患者若出现发热或帕金森病症状加重，甚至并无药物治疗变动时也应考虑是否有MS的可能。与左旋多巴撤药有关的MS的治疗包括静脉输液、物理降温和药物治疗。 MS 引 起 的DIC的治疗仍是一个极待解决的问题。由于肌红蛋白尿引起的急性肾功能衰竭可进行血液透析治疗。 帕金森病MS的治疗原则： 1.静脉输液，输入液体、电解质和维生素。 2.物理降温。 3.药物治疗: (1)复方左旋多巴:给予MS发生前的剂量，口服困难或胃吸收差时可胃管给药; (2)多巴胺受体（DR）激动剂; 4.DIC的治疗:肝素静脉输液泵输入 5. 急性肾功能衰竭:血液透析 八 、帕 金 森病撤药MS的预后 MS是一种致死性高的疾病，除非早期诊断后给予相应的治疗。帕金森病患者发生MS时为老年、病程长、Hoehn和Yahr分期高、UPDR