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2011年NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。 1、初诊MM的诊断 2、分型、分期 3、治疗 诊断 初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。 初诊评估： 血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白 血清游离轻链、β2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE 24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE） 骨骼检查 单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、 细胞遗传学检查、FISH ：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21 扩增 　免疫球蛋白( Ig) 由2 条重链 和2 条轻链由二硫键连结构成。重链有γ、α、μ、δ、ε5 种,但各类Ig(G、A、M、D、E) 的轻链均相同, 分为κ( Kappa) 、λ(Lambda) 2 个型别。κ只有1 型,λ则有λ1 、λ2 、λ3 、λ6。每个Ig 分子上只有一个型别的轻链,而不可能是κλ或λxλy 。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC) ,并由尿中排出,即尿本周蛋白。 99 %以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig 或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM) 1 %。在分泌性MM中,45 %的只分泌完整的Ig 分子,30 %患者分泌完整Ig 分子和FLC ,25 %的患者只分泌FLC。 血清FLC 对浆细胞疾病具有预后预测价值，包括单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分泌骨髓瘤也可以进行血清FLC 的定量检测。 FLC 的检查不能取代24 小时尿蛋白电泳。 血清FLC 结合血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）的检测提高了MM 及相关浆细胞疾病诊断的敏感性。 诊断标准 骨髓瘤的诊断： 至少有10%的克隆骨髓浆细胞 血清或尿液单克隆蛋白 与骨髓瘤相关的器官功能障碍： 高钙血症 [11．5 mg/dl(2.88mmol/L)]； 肾功能不全[肌酐2 mg/dl（177μmol/L）]； 贫血（血红蛋白10 g/dl或低于正常2 g/dl以上）； 骨病（溶骨或是骨质减少）。 分类 单发浆细胞瘤 冒烟型（无症状）MM 活动性（症状性）MM 单发浆细胞瘤 单发浆细胞瘤的诊断是排除其他系统性疾病。 推测为单发浆细胞瘤的病例往往存在其他潜在的疾病。如肿瘤骨转移。 冒烟型（无症状）MM 血清M 蛋白≥30 g／L 和（或）骨髓克隆性浆细胞≥10%，无相关器官或组织受损（无重要器官损害，包括骨病变）或症状。 活动性（症状性）MM 满足以下一项或多项： 钙水平升高（11．5 mg/dl）； 肾功能不全（肌酐2 mg/dl）； 贫血（血红蛋白10 g/dl或低于正常2 g/d1）； 骨病（溶骨或是骨质减少）。 国际分期系统 Ⅰ期：血清β2-微球蛋白3.5mg/L，血清白蛋白≥3.5g/dl 。 Ⅱ期：血清β2-微球蛋白3.5mg/L，加血清白蛋白3.5g/dl；或者无论血清白蛋白水平如何，血清β2-微球蛋白为3.5mg/L至5.5mg/L。 Ⅲ期：血清β2-微球蛋白≥5.5mg/L。 骨或骨外单发性浆细胞瘤基础治疗 骨单发浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的放疗（45 Gy 或更多），有治愈的可能。 骨外浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的放疗（45 Gy 或更多）和（或）手术。 　MM的诱导治疗及随访 冒烟型（无症状）MM：先观察3～6个月，若疾病进展至症状性MM，按照活动性（症状性）MM 治疗。 　MM的诱导治疗及随访 活动性（症状性）MM：诱导治疗、双膦酸盐治疗和辅助治疗。 非移植候选人初步诱导疗法： 硼替佐米/地塞米松 来那度胺/低剂量地塞米松（1类） 脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类） 马法兰/泼尼松（MP） 马法兰/强的松/硼替佐米（MPB）（1类） 马法兰/强的松/雷利度胺（MPL） 马法兰/强的松/沙利度胺（MPT）（1类） 沙利度胺/地塞米松（2B类） 长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B类） 移植候选人初步诱导疗法： 硼替佐米/地塞米松（1类） 硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1类） 硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B类） 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1类） 地塞米松（2