2013年风湿免疫诊治新进展.ppt

2013年风湿免疫病诊治新进展 强直性脊柱炎 临床特点 关节外表现 诊断 治疗 axSpA与AS AS的临床特点 青少年高发，40罕见 男:女 3:1 腰背痛盒发僵，活动减轻 外周关节炎 肌腱端炎 腊肠趾（指） SIJ压痛（+） 脊柱活动受限，畸形 AS关节外表现 主动脉瓣漏，传导异常，心包炎 寰枢关节半脱位 马尾综合征 肾继发淀粉样变 IgA肾病 慢性前列腺炎 颈椎骨折，椎管狭窄 上肺纤维化 前色素膜炎 镜下结肠镜 诊断标准 1984年AS修订的纽约标准 2009中轴型SpA分类标准（axSpA） 2011外周型SpA分类标准 AS的治疗（ASAS/EULLAR建议） 个体化 监测临床、化验及影像指标 非药物治疗 关节外表现及合并症 NSAID首选 止痛药 局部糖皮质激素 DMARDS TNF 手术治疗 NSAID在AS SSZ、MTX在AS 糖皮质激素 其他治疗未控制症状 下背痛行骶髂关节注射 单关节积液（腔内注射） 口服无益 TNF-ɑ拮抗剂在AS ASAS-20%疗效 ：55-60% ASAS-40%疗效 ：45-50% 2-4周改善功能、外周滑膜炎、附着点炎、CRP、MR的脊柱和SIJ炎症 疗程 ：长期维持 停治 ：4月复发 XR片 ：无证据证实能预防XR片结构损伤 axSpA与AS axSpA是一新疾病实体，应与其他SpA并列，而并非早期AS 自身抗体测定的必威体育精装版进展及其意义 自身抗体分类 常见风湿病的自身抗体 自身抗体检测方法 自身抗体分类 系统性红斑狼疮相关的自身抗体 SLE系统受累产生的自身抗体 血液系统受累：抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗血小板生成素抗体、抗促红细胞生成素受体抗体； 女性激素水平异常：抗卵巢细胞抗体； 神经系统受累：抗神经元抗体、抗脊髓抗体、谷氨酸受体亚族、抗神经节苷脂抗体、抗-TPI。 类风湿关节炎相关自身抗体 干燥症在的自身抗体 其他风湿病的自身抗体 硬皮病：Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗核仁蛋白B23抗体 皮肌炎/多肌炎：抗氨基酰tRNA合成酶抗体（Jo-1抗体）、PM-1抗体、Mi-2抗体、抗p-155/140抗体 血管炎：ANCA、抗GBM抗体、抗内皮细胞抗体（AECA）、人溶酶体相关膜蛋白-2、中性粒细胞外陷阱 抗磷脂抗体综合征：抗心磷脂抗体（IgG、IgM）、狼疮抗凝物、 2糖蛋白I 原发性胆汁性肝硬化：AMA-M2、抗三联体抗体、抗SP100、抗GP210、抗PML 抗内皮细胞抗体 ——血管受损和血管炎的标记 血管炎 SLE(LN) MCTD(合并肺动脉高压) 系统性硬化症 管状动脉粥样硬化性心脏病 ANCA相关性血管炎新抗体 人溶酶体相关膜蛋白-2（H-LAMP-2）-与ANCA相关的局灶坏死性肾小球肾炎的发生密切相关 中性粒细胞外陷阱（NETs）-预示疾病复发 各种检测方法优缺点 检测方法的选择 针对细胞或组织原位成分的抗体“金标准”的检测方法——IIF（ANA、ds-DNA） 纯化靶抗原的特异性检测方法——ELISA（CCP、MPO、PR3） 易感基因的检测——分子生物学方法（HLA-DR4、HLA-B27） 无肌病性皮肌炎 1991年Euwer报道了6例只有皮肌炎皮疹表现无肌炎表现的病例，提出了无肌病性皮肌炎。 占皮肌炎的5%，男:女=1:3。 诊断标准：具有DM特征性皮损（Gottron丘疹，眶周向阳疹）；皮损组织病理学检查符合皮肌炎组织病理学改变；皮损持续至少2年，无肌力和吞咽困难，血清肌酸激酶和醛固酮至少2年无异常。 无肌病性皮肌炎分型 治疗策略 糖皮质激素 * * 改善关节肿、痛、僵炎性症状 促进功能恢复及增加锻炼 减少畸形和失能 抑制X线进展 NSAID为一线药物，长期用可防新骨形成，建议长期使用 减轻外周关节炎 改善ESR、CRP等炎性指标 预防减轻眼色素膜眼、滑膜炎 缺乏改善中轴关节X线病变证据 TNF-ɑ拮抗剂并非指南推荐的首先药物，一般在使用2种NSAID无效或疾病处于持续的高活动状态时可考虑使用。 根据靶抗原在体内 的分布不同分类 抗器官/组织特异性自身抗体 抗细胞抗体 抗细胞外抗原抗体 根据自身抗体临床 意义分类 疾病标志（记）性抗体 疾病特异性自身抗体 疾病相关性自身抗体 疾病非特异性性自身抗体 生理性自身抗体 经典抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体， 核糖体P蛋白、组蛋白抗体、U1RNP抗体、SS-A抗体、 抗心磷脂抗体也可阳性 新抗体：抗细胞膜DNA抗体（mDNA）、抗核小体抗体 （ANuA）、抗SmD1抗体 96.4 97.4 96.9 64.9 81.6 95 95 73.4 67.3 35.4 36.7 30.9 24.2 50-70 mDNA ANuA ds-DNA AHA DNP S