AR风湿热课件.ppt

几个概念 风湿病 结缔组织病 风湿热 风湿性关节炎？ 类风湿性关节炎 骨性关节炎 血清阴性脊柱关节病 ②适当治疗由链球菌感染引起的咽峡炎能显著降低抗体滴度。人体感染链球菌后产生的抗体，一方面可能有利于清除病原；另一方面，对宿主本身也会造成免疫损伤。 近年来，B细胞的同种抗原研究引起了研究者的广泛关注。有研究发现B细胞的同种抗原明显升高；应用针对B细胞同种抗原的单克隆抗体（D8/17）进一步验证了上述的结果：在ARF病人，抗体检测阳性率可达到89%～100%，而正常对照的阳性率仅5%～16%。D8/17的检测可望帮助确立或排除ARF的诊断。 2.增殖期: 在变性渗出的基础上，肉芽肿即Aschoff小体形成。 3.硬化期 Aschoff小体中央坏死物质吸收，炎性浸润细胞减少，结缔组织增生，最后纤维斑块形成。ARF的病理损伤可发生在全身多部位，包括关节、心脏、皮肤及皮下组织、中枢神经系统等。Aschoff小体为其特征性的病理改变。 3.心脏炎 心脏受累是ARF最严重的临床表现（1）心包炎（2）心肌炎（3）心内膜炎（4）风湿性心瓣膜病 4．舞蹈病（Sydenham舞蹈症） 多见于儿童，是ARF神经系统损害的表现，常表现为躯干和/或四肢快速无目的、非自主、无节律的运动。睡眠时症状消失，清醒时再次出现，常伴有肌肉无力和情绪不稳定。 5.皮下结节  ARF皮下结节的一个特点是坚硬、无痛，与表面皮肤无粘边，结节表面皮肤亦无明显炎症。皮下结节常位于骨表面和肌腱附近，持续时间短，很少超过1个月，通常见于ARF发病的头2周，在有心脏炎的患者中最易出现。 6.环型红斑 较特异的临床表现，多见于躯干，有时也可见于腰部和大腿，几不涉及颜面部。 实验室检查 风湿三项/五项？？？？ ASO ESR 三项 RF 五项 ANA CRP （2）抗透明质酸酶抗体 ＞128U为阳性。 （3）抗链激酶抗体：＞80U为阳性。 （4）抗脱氧核糖核酸酶B抗体（anti-DNAseB） 抗DNA酶B试验不是诊断风湿热的特异指标，仅是GAS感染的确切证据 （5）其它：如抗链球菌脂磷壁酸抗体、抗链球菌壁多糖抗体也有可能佐证链球菌感染，具有和ASO和anti-DNAseB一样的临床意义。 三其它 ARF血清中的一些其它抗体如抗心肌抗体也是一种间接的证据。 新近发现针对B细胞同种抗原的D8/17单克隆抗体，用于鉴别ARF和其它的多关节炎极有价值。 心电图 胸部X线检查 超声心动图 2.抗生素治疗 首选青霉素，以后用长效苄星青霉素G120万U，每月一次肌肉注射维持(目前没有循证医学的证据支持) 3.非甾体抗炎类药物 4.糖皮质激素 5.其它 静脉滴注免疫球蛋白 缓解期治疗 1.抗生素的预防性应用 2.链球菌疫苗 预防 1.基本预防保障 2.初级预防（一级预防） 3.次级预防（二级预防） 病程和预后 大约70%的ARF患者可在2～3个月内恢复。急性期65%左右的患者心脏受累，如不及时合理治疗，70%可发生心脏瓣膜病。 * * 风湿热 大纲 定义 流行病学 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 定义 急性风湿热（acute rheumatic fever, ARF）是A组β溶血链球菌上呼吸道局部感染，继这引起全身多系统损害的一种自身免疫性疾病。 流行病学 国外 0.5/10万 国内 以9～17岁多见，易在秋冬 季发病 病因及发病机制 尽管公认A组β溶血性链球菌上呼吸道局部感染是引起ARF发病的始动因素，但并无直接证据来证实这个已为多数人所接受的共识。 间接证据 ①ARF的流行性发作总是在链球菌感染后2～4周； 遗传素质 早期研究发现ARF发病有家族聚集倾向 HLA-DQA1*0101和DRB1*0301（我国） HLA-DR2和DR4（国外） 免疫性损伤机制 细胞免疫 链球菌的M蛋白和一些外毒素（A和C）可能具有“超抗原”样作用，能直接激活T细胞。 体液免疫 前面已述及链球菌的多种成分如M蛋白、多糖、黏多肽等与哺乳类的多种组织民分具有交叉抗原性。 分子模拟学说：链球菌感染宿主后，这类物质可刺激机体产生各种各样的抗体。 病理 大致分为三个不同的时期： 1.变性渗出期:结缔组织内基质肿胀，胶原纤维断裂，纤维素样变性转变成坏死，淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润明显，持续约3～4月。 临床表现