Vit缺乏性佝偻病.ppt

VitD缺乏性佝偻病 目的要求 熟悉维生素D缺乏症的病因与发病机制 了解鉴别诊断 掌握维生素D缺乏性佝偻病，手足搐搦症的临床表现 维生素D的来源和调节 VitD生理功能 促小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白(CaBP)，增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收增加。1，25—(OH)2D可能有直接促进磷转运的作用。 增加肾小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用。 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢(沉积与重吸收) 围产期缺乏 母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻 早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足 日照不足 内源性维生素D生成不足:紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿留在室内时间多，北方日照时间短 大城市高大建筑可阻挡日光照射 大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线。 冬季日照短，紫外线较弱，影响内源性维生素D的生成。 生长过快 早产及双胎婴儿生后生长发育快，需要维生素D多，且体内贮存的维生素D不足，易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病 重度营养不良婴儿生长迟缓，发生佝偻病者不多 其他 未及时添加：天然食物中含维生素D少，纯母乳喂养婴儿户外活动不足 疾病影响：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，（婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等）肝、肾严重损害（维生素D羟化障碍，1，25—(OH)2D生成不足） 药物影响：抗惊厥药物（苯妥英钠、苯巴比妥，可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D和25—OHD加速分解为无活性的代谢产物）糖皮质激素（对抗维生素D对钙的转运作用） 佝偻病各期血生化指标改变 治疗 一般剂量为每日50ug~ 100ug(2000IU～4000IU)，或1，25—(OH)2D3 0．5ug～2．0ug，一月后改预防量400IU／日。 冲击治疗 大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关 缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果 肌注维生素D20万IU～30万IU一次，三个月后改预防量（治疗一个月后应复查，如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维生素D佝偻病鉴别 ） 原发性甲状旁腺功能减退 高磷：3．2mmol／L(10mg／d)， 低钙＜1．75mmol／L(7mg／d1) 碱性磷酸酶正常或稍低 基底节钙化 方 颅 骨样组织堆积致额骨和顶骨双侧成对称性隆起 肋 骨 串 珠 腕踝畸形 多见于6个月以上小儿， 在手腕、脚踝处可扪及甚 至看到肥厚的骨骺，形成 钝圆形环状隆起，称为佝 偻病手镯或脚镯 鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 漏 斗 胸 鸡 胸 X 型 腿 O 型 腿 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 X线： 骨 骺 端 钙 化 带 消 失 ， 成 杯 口 状 、 毛 刷 状 改 变 骨 骺 软 骨 带 增 宽 。 。 骨 质 疏 松 ， 骨 密 质 变 薄 。 可 有 骨 干 弯 曲 畸 形 或 青 枝 骨 折 。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 分 期 血 钙 血 磷 钙磷乘积 碱性磷酸酶 初 期 正常或 正常或 激 期 恢复期 逐渐恢复 恢复最快 逐渐恢复 恢复最慢 后遗症期 正常 正常 正常 正常