第十六章_涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤2.pptVIP

第二节、涎腺肿瘤 学习要求： 掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。 熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。 了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。 涎腺肿瘤/WHO分类 腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底细胞腺瘤 Warthin瘤（腺淋巴瘤） 嗜酸细胞腺瘤 管状腺瘤 皮脂腺瘤 －皮脂腺淋巴腺 导管乳头状瘤 －内翻性导管乳头状瘤 －导管内乳头状瘤 －乳头状涎腺瘤 囊腺瘤 －乳头状囊腺瘤 －粘液性囊腺瘤 涎腺肿瘤/WHO分类 癌 腺泡细胞癌 粘液表皮样癌 腺样囊性癌 多形性低度恶性腺癌（终末导管癌） 上皮－肌上皮癌 涎腺导管癌 基底细胞腺癌 皮脂腺癌 嗜酸细胞腺癌 乳头状囊腺癌 粘液腺癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 肌上皮癌（恶性肌上皮瘤） 未分化癌 其它癌瘤 涎腺肿瘤/WHO分类 非上皮性肿瘤 血管瘤 脂肪瘤 神经性肿瘤 其它良性间叶性肿瘤 肉瘤 恶性淋巴瘤 继发性肿瘤 未分类的肿瘤 瘤样病变 前言 涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。 涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。 患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。 组织发生 基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。 多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。 半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。 多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力 组织发生 涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。 组织发生 组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管—腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；③只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。 肌上皮细胞 形态变化多样： 上皮样肌上皮细胞 浆（细胞）样肌上皮细胞 梭形肌上皮细胞 透明肌上皮细胞 免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。 肌上皮细胞 Ⅰ型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；Ⅱ型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；Ⅲ型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）Ⅳ型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。 免疫组化技术 1、 淀粉酶用于确定腺 泡细胞癌之透明细胞变异型；2、 S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；3、 细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。 涎腺肿瘤/多形性腺瘤 概念：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。 临床特点： 最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50％以上） 可见于任何年龄，40岁左右多见 涎腺肿瘤/多形性腺瘤 临床特点： 女性多于男性 生长缓慢、自觉症状无或不明显 大小不定（与病程有关） 多为圆形或结节状、质硬 界限清楚 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变、坏死 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 镜下特点：结构的多形性－－上皮、粘液、软骨样组织混合存在 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 上皮 腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内 可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化 肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、透明样 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 粘液样物质 涎腺肿