间质性肺病与结节病ppt课件.ppt

结节病（sarcoidosis） 结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。 多发于中青年 女性发病高于男性 有明显的种族和区域差别 病因和发病机制 （一）遗传因素 与6号染色体的MHC区域密切相关。 （二）环境因素 目前没有被确切证明感染或其他因素。 （三）免疫机制 不明病因→T辅助细胞1/T辅助细胞2（Th1/Th2 ）→自身免疫反应 病程：肺泡炎阶段→非干酪性坏死肉芽肿→间质纤维化 病 理 初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎、累及肺泡壁和间质。结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（Schaumann）小体，双折光的结晶和星状小体（Asteroid）。 临 床 表 现 （一）急性结节病 表现为双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、不适。85%的患者一年内自然缓解。 （二）亚急性/慢性结节病 约50%慢性结节病无症状，为体检或胸片偶尔发现。 1. 系统症状 发热，体重减轻，无力，盗汗等。 2. 胸内结节病 90%以上的结节病累及肺脏，表现各异，咳嗽，胸痛，呼吸困难，气道高反应性等。 3. 肺外结节病 （1）淋巴结：肿大、可活动、无触痛。 （2）皮肤：结节性红斑，冻疮样狼疮，皮下结节等。 （3）眼：以葡萄膜炎最常见。 （4）心脏：心律失常，心衰，猝死。 （5）内分泌：高钙血症，高尿钙。 （6）其他：肌肉、骨骼、神经、腮腺、肝、肾、血液以及生殖系统均可受累。 辅助检查 一、胸部X线检查（敏感工具） O期：肺部X线检查阴性；肺部清析。 I期：两侧肺门淋巴结肿大；无肺部浸润影。 II期：两侧肺门淋巴结肿大；伴肺浸润。 III期：仅见肺部浸润或纤维化；而无肺门淋巴结肿。 IV期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。 以上分期不反映疾病发展顺序的规律。 二、胸部CT/HRCT 三、肺功能 特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散功能减低及氧合障碍，约30%的患者合并气流受限。 四、纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗 镜下可见气管隆突增宽及黏膜结节；BALF检查显示：CD4+/CD8+比值明显增加（3.5）。（确诊手段） 五、活体组织检查 取皮肤病灶、淋巴结和经纤维支气管镜进行肺活检作病理检查，可获得诊断。 六、67Ga肺扫描 是诊断活动性结节病较为敏感的指标之一, 其聚集程度能反映病变的活动性和范围；但无特异性。 七、血液检查 血清血管紧张素转换酶（SACE）水平反映体内肉芽肿负荷；血钙增高、血清可容性白介素2受体增高提示疾病处于活动期。 八、结核菌素试验 约2/3的结节病患者对5IU的PPD皮肤试验无反应或是呈弱反应。 * 行业处理客户投诉的技巧课件神经内科医疗质量及管理规范神经疾病病情观察及能力培养社区老年痴呆的全科诊疗身边的侵害和保护少先队礼仪文化知识培训 * 间质性肺病与结节病 讲授目的和要求 1.掌握间质性肺病的诊断 2.掌握特发性肺纤维化的诊断标准 3.掌握结节病的病理、临床表现及诊断 4.了解其他间质性肺病 讲授主要内容 概述 病因及发病机制 治疗 诊断 辅助检查 临床表现 分类 概 述 间质性肺疾病（ interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，也称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 肺间质：指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。正常肺间质包括两种成分：细胞和细胞外基质。 肺实质：各级支气管和肺泡结构。 分 类 根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）将ILD分为以下四类（见下表）： 1.已知原因的ILD 2.特发性间质性肺炎（IIP） 3.肉芽肿性ILD 4.其他罕见ILD 间质性肺病的诊断 一.临床表现 症状：进行性加重的呼吸困难、持续干咳，不同程度的乏力，食欲不振，体重减轻和关节痛等。 体征：Velcro音（吸气末、双肺底），尤其是IPF。 杵状