低颅压综合征-影像FTP.PPT

低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH 概 念 1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第一次描述该病 是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征 分原发性与症状性(继发性) 继发性SIH 腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后 颅脑外伤、颅脑手术 腰神经根袖撕裂 频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后 尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒 脑膜脑炎、糖尿病性昏迷 头颅放射性治疗 临床表现及发生机制： 多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等 体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失 发生机制 体位性头痛 正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用 当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失 病 因 目前还不清楚，有以下几种说法： ①下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少 ②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进 ③潜在的脑脊液漏 ④脉络丛钙化 亦有人认为，与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关 病理、生理机制 Monro-Kellie定律： 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上 硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血－脑屏障的构成，因此缺乏紧密连接。硬脑膜内血管的扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉的扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。 硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象 硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度 下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等 侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿 影像学特点及发生机制 CT MRI 目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法 C T 侧脑室，第三、四脑室、基底池和脑沟、裂的狭窄 硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等 如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位 增强扫描对脑膜增强的敏感性低 局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡 桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain) 脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失 可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度 小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值 导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下( -0. 2±0. 8) mm，1. 8 mm被认为明显向下移位。 轻度脑组织肿胀 双侧侧脑室变窄 环池、四叠体池变小 脑沟、裂变窄 硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿 静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实