儿童急性髓系白血病诊治.pptVIP

伴Down’S综合征的儿童AML的治疗 伴DS的AML发病与年龄 Age-related incidence of AML and MDS in children with and without DS treated on CCG-2861 and CCG-2891. Karyotype and Outcom AML with DS Forestier E, et al.BLOOD, 2008,111:1575-1584 伴Down’S综合征的儿童AML的治疗 DCTER：Dexam 6mg/m2.d,PO；AraC 200mg/m2.d IV连续； 6-TG 50mg/m2.po,bid; Etoposide100mg/m2.d IV连续; DNR 20mg/m2.d IV连续; 2. AraC, VP16 , DNR 混合输注； intensive time d0-3；d3-13 标准治疗 DCTER 在days 0 to 3 和化疗第14天骨髓恢复且幼稚细胞 5%或者 第14到17天幼稚细胞 5% .接受2个疗程的诱导治疗。 移植预处理包括 busulfan 1 mg/kg q6h,共 16剂。 GVHD 预防采用 MTX。 化疗包括： HD-ara-C, 3 g/m2 或100 mg/kg 3-h，IV Q12h 共4 次，d 0、1、7、8; L-asp, 6,000 U/m2 或200U/kg IV 在42 h. 骨髓恢复后每日6-TG联合 ara-C, 75 mg/m2和5-azacytidine 100mg/m2， 4次, CTX 75 mg/m2， 4次 共 2月. CNS 预防用 7 次ara-C鞘内注射。 Outcom for DS and non-DSpatients with and without trisomy 21 in the leukemic clone. Actuarial EFS in children with and without DS with megakaryoblastic leukemia on CCG-2861 and CCG-2891; British Journal of Haematology, 2005,131, 3–7 Results of therapy for AML of DS Recent collaborative studies 伴Down’S综合征的儿童AML的治疗—小结 发病年龄多在5岁以下； 对于DS-AML的患儿，强化的诱导化疗往往提高死亡率，故通常采用常规剂量化疗。 DS-AML的预后明显好于非DS。 骨髓移植未能提高疗效。 儿童急性髓系白血病的诊治 概述 白血病（Leukemia）是儿童时期最常见的恶性疾病，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的25%～30%，20岁以下青少年恶性肿瘤的25%。它是一组形态学、细胞遗传学等差异较大的恶性疾病。 按白血病细胞的起源主要分为急性髓系白血病（AML）、慢性髓系白血病（CML）和急性淋巴细胞白血病（ALL），其中ALL约占75%～80%，AML约占15%～20%，CML等其它类型白血病的发病率极低。 儿童AML中以AML-M3型最常见，其次为伴有t(8;21)的AML-M2（AML-M2b），其它各型AML均可见，但发病率更低。M4型和M5型多见于先天白血病（出生后4周内发生的白血病）。M7多见于3岁以下婴儿，国外报道的儿童M7多发生在Down综合征者。 除AML-M3型外，儿童AML的预后较ALL差，5年EFS约40％～60％。高危因素有：确诊时白细胞100×109/L、染色体核型3q-、-5、5q-、-7、7q-、＋8、+9、11q-、12p-、-8、-19、20q-、+21、t(1;7)、t(2;11)以及复杂的染色体核型、年龄12月及合并CNSL等。而伴有inv16、t(8;21)、t(15;17)者预后较好。 根据什么诊断儿童AML？ 出血、感染等非特异临床表现 临床表现 是诊断AML的最基本方法（包括组织化学染色） 形态学 骨髓增生低下或干抽时，需骨髓活检 骨髓病理 骨髓形态学（M）、免疫表型（I）、细胞遗传学（C） 对危险分组治疗尤为重要 MIC分型 关于FAB分型和MIC分型 1976年FAB协作组首次提出了AML的分型标准，后被广泛采纳。 1985年进行了FAB分型的修订,补充AML-M7。1990年补充了AML-M0。 1988年引入了免疫学和细胞遗传学检查，提出了MIC分型标准。 2008 WHO的AML分类（1） 伴重现性遗传学异常的AML