皮质醇增多症(PPT-75)ppt课件.ppt

;　　XXX, 男孩，15岁，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ” 那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病？;皮质醇增多症(Cushing Syndrome);一.肾上腺概述;;;; ;;反馈调节; 概 念; 病 因;内源性Cushing 综合征;不依赖ACTH的Cushing综合征⑴肾上腺皮质腺瘤⑵肾上腺皮质癌⑶原发性色素结节性肾上腺病⑷大结节性巨大肾上腺病;;外源性皮质醇增多症;病理生理和临床表现;1. 脂 代 谢 障 碍 －发病机理 ;临床表现：向心性肥胖为本病的特征及早期表现， 满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小;;3.糖代谢障碍发病机制：肝糖原异生 ，拮抗胰岛素的作用，外周组织对葡萄糖的利用 ，肝糖输出 ，引起糖耐量减低及糖尿病临床表现：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病;4.电解质紊乱发病机制：潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，主要是脱氧皮质酮（DOC）分泌也增多，加重低血钾临床表现：低血钾性碱中毒，乏力，水肿;5.心血管病变临床表现：高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。;发病机制;6.对感染抵抗力的减弱  －发 病 机 制;6.对感染抵抗力的减弱  －临 床 表 现;7.造血系统及血液改变 ;发病机制：刺激骨髓,使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关;8．性功能障碍临床表现：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关;9．神经、精神障碍  不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂;10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。;各种类型的病因、病理及临床特点;（一）依赖垂体ACTH的Cushing病 （二）异位ACTH综合征 （三）肾上腺皮质腺瘤 （四）肾上腺皮质癌（五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）此病又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 ;（一）依赖垂体ACTH的Cushing病;;（二）异位ACTH综合征;临床上可分为两型1.缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的库欣病2.迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿皮质醇升高特别明显。;（三）肾上腺皮质腺瘤;（四）肾上腺皮质癌;（五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生;（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生;诊断和鉴别诊断;（一）诊断依据;1．临床表现 有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。;2．糖皮质激素分泌异常  皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律 不能被小剂量地塞米松抑制;①血皮质醇及ACTH测定②尿游离皮质醇(UFC) ,因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿17-羟③尿17羟-皮质类固醇（17-OHCS）④尿17酮-类固醇（17-KS）  ;动 态 试 验;小剂量地塞米松抑制试验每6小时口服地塞米松0．5mg，或每8小时服0.75mg，连服2天，第二天尿17-OHCS不能被抑制到对照值的50％以下，或游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h以下，常用于单纯肥胖症的鉴别;;大剂量地塞米松抑制试验地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值的50%以下者，表示被抑制。不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、异位ACTH分泌综合症;血浆皮质醇节律正常成人早晨最高，下午下降；夜间最低；患者血浓度早晨正常或增高，晚上不明显低于或高于清晨，表示正常的昼夜节律消失;; CRH兴奋试验;美替拉酮试验;功能诊断;病因与定位诊