皮质醇增多症下 课件.ppt

皮质醇增多症（下） 第三军医大学一院 内 分 泌 科 诊断和鉴别诊断 诊 断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据 病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生 病因诊断 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查 库欣综合征的诊断 定位诊断—明确库欣综合征的病因 影象学检查 肾上腺—B超、CT、MRI 131I-胆固醇扫描 垂体—80-90%为微腺瘤 CT、MRI（MRI优于CT） 胸片 其他部位x线检查 影像学检查 鞍区磁共振显像(MRI)： 推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。 点评：该检查可显示60％库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者。如检出垂体病灶(6 mm)则可确诊，不需再做进一步检查。 但在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10％，判断结果时需注意。 肾上腺影像学检查 B超、CT、MRI检查：推荐首选肾上腺cT薄层增强扫描， 点评： 肾上腺B超：库欣综合征的肾上腺腺瘤直径1.5 cm，而皮质癌体积更大，均易检出。故可初筛，但敏感性较低。 肾上腺CT薄层扫描或MRI可发现绝大部分肾上腺肿瘤；单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇，反馈抑制垂体分泌ACTH，故CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩； ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大； ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH)患者双侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节；或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等； 垂体MRI 垂体MRI 垂体瘤 垂体瘤 肾上腺CT 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 不依赖ACTH的库欣综合征 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 双侧岩下窦插管取血 (bilateral inferior petrosal sinussampling，BIPSS)： BIPSS是创伤性介入检查，经股静脉、下腔静脉插管至双侧岩下窦后，可应用数字减影血管成像术证实插管位置是否正确和岩下窦解剖结构是否正常。在静脉注射羊或人CRH前和后3、5 min时(必要时可至10min)在双侧岩下窦、外周静脉同时取血放入置于冰水中预冷的EDTA试管，立即送检测定ACTH。 ACTH依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时，建议行BIPSS以鉴别ACTH来源。岩下窦(IPS)与外周(P)血浆ACTH比值在基线状态≥2和CRH刺激后I3则提示库欣病，反之则为异位ACTH综合征。 点 评 应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌ACTH时进行检查，避免在疾病静止期进行；技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者出现假阴性结果。 在经验丰富的医疗中心，BIPSS诊断库欣病的敏感性为95％一99％，特异性为95％～99％，术后并发症如深静脉血栓、肺栓塞或脑干血管损伤很少见。虽然BIPSS对垂体微腺瘤的左右侧定位意义存在争议；近年来也有使用海绵窦或颈静脉的不同静脉取血位置：但BIPPS仍是确诊库欣病的金指标。 异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查 1.胸部影像学检查：约90％的异位ACTH肿瘤在肺或纵隔内，因此胸部x线、cT扫描等影像学检查有助于发现异位ACTH综合征的胸部原发肿瘤。 2.生长抑素受体显像：异位ACTH综合征肿瘤有表达丰富的生长抑素受体，虽然生长抑素受体显像可用于异位ACTH综合征的肿瘤定位，其肿瘤定位的敏感性为30％一80％。 3.正电子发射体层扫描(positron emission tomography，