(神经病学)脱髓鞘、神经肌肉接头病ppt课件.pptx

多发性硬化；重症肌无力；周 期 性 瘫 痪 何宇平 温州医科大学附属诸暨医院 诸暨市人民医院 多发性硬化教学内容一、目的与要求（一）掌握：多发性硬化的临床表现，分型 。（二）熟悉：多发性硬化的治疗方法。（三）了解：多发性硬化的发病机制和诊断标准。二、教学内容（一）重点讲解：多发性硬化的 诊断（根据多发病灶、多次发作的临床表现、临床分型、脑脊液、电生理及MRI等）及治疗方法（急性发作期、缓解期）。（二）一般介绍：多发性硬化的 病因、病理、发病机制、诊断标准与鉴别诊断。脱髓鞘疾病（概述) 神经纤维指轴突而言，分为有髓和无髓神经纤维。 髓鞘:紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞膜组成。 脱髓鞘疾病（概述)髓鞘功能： 营养保护 传导冲动 绝缘作用脱髓鞘疾病（概述)定义 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。可分为遗传性和获得性。获得性CNS脱髓鞘病分类继发性：缺血缺氧性，营养缺乏性， 亚急性联合变性，病毒感染等免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病： 急性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎多发性硬化 Multiple Sclerosis 是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病。 具有时间上和空间上的多发性，病程中常有缓解与复发的反复出现。 多发性硬化【概述】 CNS白质的慢性，炎性，斑块性脱髓鞘，CD 4+ T 细胞介导的自身免疫性疾病。 全世界病人超过200万。多发性硬化【概述】最常损害部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束及小脑白质。 引起年轻成人中神经残疾的最常见疾病（美国）。多发性硬化【概述】女性多见，男：女=1:2~3 缓解复发病程，逐渐加重 可能与早期病毒感染有关多发性硬化【病因、发病机制】免疫：致敏（活化）的抗原特异性的CD4+T细胞。 病毒:分子模拟机制，激发自身免疫反应遗传：单卵双生子兄弟姐妹中发生率可达25%~50%、HLA （ HLA-DR2)病因、发病机制EAE：实验性自身免疫性脑脊髓炎。使用MBP免疫Lewis 大鼠；MBP致敏的T细胞转输给正常大鼠。病理pathologyCNS白质内有多发性脱髓鞘斑块，围绕小静脉分布，血管周围袖套状、淋巴细胞为主的浸润，引起髓鞘的崩解，可伴有轴索的破坏。病理pathology脑、脊髓和视神经常有萎缩。晚期星状细胞增生、神经胶质形成—硬化斑。临床表现发病年龄多为20-40岁；男/女 1：2~3； 多为静止性、亚急性起病；诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等临床征象提示病灶多发，病程多波动，常有自然缓解及复发； 有时间上和空间上的多发性。临床表现Symptoms of MS病变部位：可累及视神经、脊髓、脑干 、小脑及大脑的白质。首发症状为一个或多个肢体无力或麻木；单眼或双眼视力障碍，或复视。 临床表现Symptoms of MS颅神经功能障碍：视神经、视交叉 视神经损害最常见：多为单侧性，球后视神经炎，可部分恢复，无视网膜脱落，视乳头出血少见。临床表现Symptoms of MS脑干功能障碍（脑干传导束损害） 眼球运动： 核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见脑血管病及多发性硬化。一侧眼球外展正常但可拌眼震，对侧眼球内收不能，但两眼内聚运动正常。外展神经Ⅵ、动眼神经Ⅲ，可导致复视、眼球震颤、眼球运动受限。 临床表现Symptoms of MS面部感觉障碍 、面瘫眩晕吞咽困难构音障碍临床表现Symptoms of MS脊髓损害： 脊髓后柱或脊髓丘脑束病变，多见于颈髓。 不完全的感觉及运动障碍，感觉障碍更多,感觉障碍：麻木、疼痛、瘙痒，浅感觉减退，深感觉障碍，束带感大小便功能障碍常见。 Lhermitte氏征：当头部前屈，或压迫二侧颈部，轻叩颈部脊椎时，产生从背部向双下肢传导的闪电样，针刺样麻木或疼痛，有时也可扩散到颈部及上肢。MS颈髓后束病损时的症状痛性强直性痉挛发作（四肢短暂放射性异常疼痛）。临床表现Symptoms of MS小脑：意向性震颤，共济失调，小脑性眼震。临床表现Symptoms of MS 运动障碍： 痉挛性瘫痪: 小脑性共济失调: 感觉性共济失调:临床表现常见：运动乏力、感觉异常、视力下降与复视。 两个重要体征：核间性眼肌麻痹、眼球震颤。临床表现少见：认知障碍、癫痫、神志障碍。 Charcot三联征：共济失调（眼球震颤）、构音障碍及意向性震颤。临床表现（小结） 多发性硬化的首发症状：1.视神经炎2.急性脊髓炎3.小脑性共济失调4.各种脑干受损的症状及体征病程自然病程： ： １０％患者起病后呈进行性加重。 约２／３后期进入进行性加重。 ７９.７％为复发－缓解型。辅助检查脑脊液：1. 寡克隆带2. IgG指数=0.7 3. 髓鞘碱性蛋白电生理检测 诱发电