4磷酸戊糖途径糖原.ppt

上节课复习;第一阶段：丙酮酸生成 ; 二、糖代谢的概况 ;磷酸戊糖途径;磷酸戊糖途径;三、;(一) 反应过程;6-磷酸葡萄糖酸 ;催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 ;CH; 三、磷酸戊糖途径的生理意义;练习;练习; 二、糖代谢的概况 ;;糖原累积病;肌糖原，250 ~ 400g，氧化供能。 ;1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接.(分支增加，溶解度增加。) 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。 ;糖原结构示意图;一、糖原合成;2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 ; UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。;焦磷酸（ppi）;4. 糖原分子的延长; 1. 需要糖原引物 2. 糖原合酶是糖原合成过程的关键酶。 3.糖原合成是消耗能量的过程 需要消耗2个高能磷酸键的能量。 ;糖原分支的形成 ;二、糖原分解;脱支酶 ;糖原的合成与分解总图;三、糖原合成与分解的意义 ;注意; 四、糖原合成与分解的调节 ;糖原累积症;糖的无氧降解及厌氧发酵总图;练习;练习