自身免疫性肝炎ppt课件.ppt

自身免疫性肝炎（AIH）;自身免疫性肝病的概念;自身免疫性肝病包括;是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自成人研究结果 ;该病最先由Amberg于1942年提出 1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。 1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。 Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。 ;免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效 ;AIH的分型;AIH的分型;感染因素;发病机制;AIH的临床表现;儿童AIH临床表现与成人显著不同,50%~65%病例表现不典型,且有69%I型和38% II型在AIH发病初期即表现为肝硬化进程。根据Vergani夫妇报道,儿童AIH的临床表现主要有以下三种: 急性起病:50%的Ⅰ型和65%的Ⅱ型患儿与急性病毒性肝炎难以区别,出现乏力、恶心、呕吐、腹痛、食欲下降、继而出现黄疸,胆红素尿,大便颜色变浅等征象;其中部分患儿(以Ⅱ型多见)在起病2周~2个月内(平均1个月)出现暴发性肝功能衰竭和肝性脑病。此型诊断需10天~5个月,平均118个月。 隐匿起病:38%Ⅰ型和25%的Ⅱ型患儿起病隐匿,出现进行性疲劳、间歇性黄疸、年长儿述有头痛、纳差、消瘦。因症状不典型,不易诊断,常在起病6个月~2年,平均9个月后才能明确诊断。 少数患儿无黄疸史,却以出现门脉高压的并发症如咯血、慢性腹泻、呕吐、消瘦来就医而诊断。; 分型 N 性别 年龄 ALT AST γGlo ANA LKM1 积分 (F/M) (U/L) (U/L) (%) 或SMA (%) I型 21 19/2 40.5 287.2 206.1 42.6 95.2 0 18.6 II型 5 5/0 12.5 389.6 319.8 26.1 0 100 19.1 I型病人血浆球蛋白高于II型，而II型血清转氨酶明显高于I型； ;AIH的诊断;儿童AIH的诊断注意事项: 儿童AIH急性起病常见(约占50%),10%表现为肝功能衰竭 成人AIH诊断依靠自身抗体滴度等于或高于1:80;然而儿童只要出现阳性即为异常,因为正常儿童无自身抗体 20%儿童AIH患者IgG正常 40% LKM-1阳性儿童AIH患者有IgA缺陷 IgG增高和ANA或SMA阳性也可出现在Wilson病、慢性乙型和丙型肝炎以及硬化性胆管炎患者 LkM-1阳性可出现在5%~10%的慢性乙型肝炎患者和5%的硬化性胆管炎患者 儿童硬化性胆管炎与儿童AIH在血清学和组织学方面难以区别,只能通过胆管造影来加以诊断 有学者认为,肝细胞质抗体1型(LC1)阳性是AIH II型的附加标志 ;诊疗指南：第一份AIH的诊疗指南是由IAIHG在1993年制定，并于1999年修订 2008年IAIHG又提出了一份简化了的诊疗指南， 这一指南敏感度增高 (85% versus 100%),但特异性更高 (99% versus 93%)，主要用于诊断比较典型的AIH，而对非典型的AIH病例意义不大，因此容易漏诊 2010年AASLD又更新了AIH的诊疗指南 ;AIH的诊断 ;AIH的诊断 ;AIH的诊断 ;AIH的自身抗体;ANA;SMA;抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1);抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1);抗肝特异性细胞质I型抗原抗体（LC-1抗体）;抗唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGP—R抗体）;抗中性粒细胞核周抗体（pANCA）; Autoantibodies in autoimmune hepatitis;界面炎（与门管区或纤维间隔相邻的肝细胞的坏 死 ，称为界面性肝炎或碎屑样坏死，界面性