儿科学先天性直肠肛门畸形ppt课件.ppt

先天性直肠肛门畸形 (Congenital malformations of the anus and rectum);一 概况 ;二 胚胎学机制;第4—5 后肠与尿囊构成共同的泄殖腔，后肠尾端随着胚胎的发育向下移动， ;三 直肠肛管的解剖、生理; 1 括约肌 内括约肌 由直肠下段的直肠环肌增厚构成，为平滑肌，有不随意的节制排便功能。 外括约肌围绕肛管分成三个肌环： 顶环 外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，起源于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧； 中环 外括约肌组成，起自尾骨尖，分成两半围绕肛管两侧再向前连合； 底环 为外括约肌的下部，起于肛门前方的皮肤，围绕肛门两侧，在肛门后方连合。;2 神经及反射;四 病 理;肛门直肠发育不全、无瘘，箭头示外括约肌位于尾骨尖下方;肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所见：外括约肌分前后两团。;肛门直肠发育不全、无瘘。镜下所见：肛门外括约肌深浅部呈柱状，其后方有脂肪团。;肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所见：直肠盲端肠壁环肌增厚。;肛门直肠发育不全、无瘘 箭头示耻骨直肠肌向前上方移位。;肛门皮肤瘘 骶2以下锥体缺如，骶前畸胎瘤。;五 并发畸形问题 ;六 分类;2 1984年世界小儿外科医师会议新分类方法(Wingspread分类法）;七 各型畸形的临床特点 ;1 高位型（5，6，7，8）;2 中间位型（3，4）;3 低位型 （1，2）;肛管发育不全、无瘘;各类畸形的发病率;八 临床表现与诊断; 临床上，接触病人后医生经历的是一个根据病人的临床 征候产生印象（impression），然后结合各种检查、自己的 经验，进行分析、判断、推理等思维过程，最后作出诊断。 我们的学习过程应当把两者结合起来，这样才是一个符合逻 辑的认识过程。还应当指出的是，对待不同的疾病和不同类 型的病人，各有其特殊性，应当 认识到这一点，分别加以对待。 ;面对一个就诊的先天性直肠肛门畸形的患儿，我们怎样做？;1 明确诊断 应在原正常肛门位置检查有无肛门存在。 出生后24小时无胎粪便排出或仅有少量胎粪从尿道、 会阴口挤出，早期即有恶心、呕吐；呕吐物含胆汁，以 后为粪便样物。2—3日后腹部膨隆，有低位肠梗阻症。 ;2 明确畸形的类型 有无泌尿生殖系瘘管； 闭锁位置高低;有否骶椎、骶神经的发育异常。 ;（1）无瘘组 高位直肠肛门畸形表现在原正常肛门位置皮肤赂有凹陷，色泽较深，婴儿啼哭时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。 ; 低位闭锁时臀部肌肉较丰满，针刺肛门皮肤可见括约肌收缩。肛门膜状闭锁在原肛门位置有薄膜覆盖，隐约可见胎粪存在，啼哭时隔膜向外膨出，偶可有薄膜部份穿破。;（2）有瘘组  根据男女性有所不同。; 直肠会阴瘘，皮肤凹陷处无肛门, 但在会阴部，相当阴囊根部附近有细小裂隙，有少量胎粪排出。瘘口外形细小，位于中线。遇有直肠尿道、膀胱瘘，胎粪从尿道排出。 ;直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合，胎粪排出后尿液澄清，直肠膀胱瘘的尿液内混有胎粪，尿液呈绿色，有时混杂气体。; 直肠舟状窝瘘（直肠前庭瘘），瘘口宽大，瘘管短，生后数月内无排便困难。畸形短期可不被发现，但会阴部反复发生红肿，在改变饮食，粪便干结后，大便很难通过瘘管始被家长发现。（另：继发性直肠舟状窝瘘均有正常肛门，多因生后局部感染、化脓、形成脓肿穿破后造成后天性瘘管。） ;直肠阴道瘘有粪便从阴道流出，细小的瘘管造成排便困难，腹部多可触得硬结的粪块，结肠末端有继发性巨结肠。由于粪便通过瘘口排出、缺乏括约肌的控制，粪便经常污染外阴部，伴有泌尿、生殖系统瘘管者容易引起尿道炎、膀胱炎或阴道炎、炎症能引起上行性扩散。;3 肛提肌和肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。 直肠肛门畸形者常伴发脊椎畸形如有脊推裂、半椎体畸形。骶部神经发育不全造成的大小便失禁，虽行矫治手术，也难恢复排便的控制能力。 ;合并畸形 ;九 检查方法 ; 1 x线检查 根据检查结果可以判断直肠盲端的位置，盲端与耻骨 直肠肌的相互关系，可作为选择手术方法的依据。 ;（1）倒立侧位摄片（Wangensteen-rice法1930) 生后12小时吞咽的空气到达直肠。将病儿俯卧抬高臀部5~10分钟，在会阴皮肤凹陷处贴一金属标志物，良好固定。 病儿取侧位，头低足高，检查者的手指挟持病儿的跟部，髋部屈曲70度，让病儿倒置3分钟以便肠管空气能够抵达直肠盲端，与胎粪互换位置，X线球管放在病儿侧方，X线通过股骨大粗隆垂直照射。; P-C线：