电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt指南.ppt

 概 述 肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被著名病理学家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。 PAP临床表现 从轻微的干咳气短到渐进性呼吸困难直至呼吸衰竭，合并感染可伴发热、咳脓痰并加重呼吸衰竭。 PAP诊断（HRCT） HRCT能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的信息。典型改变为“铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，PAP的铺路石征通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、肺叶性的或弥漫性受累。CT上毛玻璃影或实变影的范围和程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后，尽管CT上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小叶间隔线仍持续存在。 PAP诊断（病理） 支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸希夫染色可以显示这些物质的存在，即PAS染色阳性。 PAP治疗手段 1.小液量选择性肺叶（段）支气管灌洗 可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2.全肺灌洗 3.粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射（研究阶段） 支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项 术前达标：SPO2≥90%。 PO2≥70mmHg。 凝血功能、心电图正常。 术中：吸氧维持SPO2≥85%。 灌洗液温在37℃为宜。 如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO2 80%）时，停止灌洗，待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗. 注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽. 准备好抢救物品。 肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。 支气管镜肺泡灌洗的操作步骤 并 发 症 低氧血症 肺活量减少 肺不张 低血压 液气胸 支气管痉挛 肺炎 病 例 刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分，BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg，PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规WBC5.5×109、RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）；肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。 入院前CT（2012-2-23） 诊治经过 市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+左氧氟沙星0.6g/d 10天气喘无缓解，PO2下降。 武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能（亚胺培南西司他汀）1.0g Q8h→特治星4.5g Q8h+拜复乐（盐酸莫西沙星）0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。 入院时CT(2012-5-29) 相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变，呈典型铺路石样改变（病灶进展） 支气管镜下表现 上叶支气管冲洗后见牛奶样物 灌洗液标本 灌洗液PAS染色 疗效评价 经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著，未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。 诊治难点 1.本病发病率低