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肺肉芽肿性疾病ppt课件
肺肉芽肿性疾病
徐莉莉 唐晓
2010.9.9
肺肉芽肿性疾病
病理改变
可见于多种疾病:
感染性疾病(结核、真菌)
结节病
韦格纳肉芽肿
外源性过敏性肺泡炎
化学因素
肿瘤
……
肺结核
由结核分枝杆菌感染引起的慢性传染性疾病,可侵及多个器官,最常见发生在肺部
临床表现:慢性咳嗽、咳痰、咯血、消瘦、午后低热等,体征无特异性
痰结核杆菌检查是确诊肺结核最特异的方法
影像学:多发生在上叶尖后段和下叶背段及后基底段,范围可局限也可侵犯多个肺叶,形态差异大
病理:渗出、增生和干酪样坏死
肺结核
结节病
不明原因的多系统的肉芽肿性疾病
多发于青、中年人
临床表现:双侧肺门淋巴结肿大、肺脏浸润,眼部及皮肤损害。其他系统也可受累
病理学特点:受累脏器的非干酪样坏死性类上皮细胞样肉芽肿
支气管肺泡灌洗液CD4/CD8比值增高有助于诊断
结节病
影像学:
边界清楚的微结节影,沿淋巴管走行位于支气管血管旁间质、小叶间隔和胸膜下
肺门旁、支气管血管旁或胸膜下区域的大结节影,肺实变影和融合的肿块阴影
呈节段分布的磨玻璃影
马赛克征和气体陷闭是结节病常见的肺部征象
晚期肺纤维化可见小叶间隔增厚,结构扭曲变形、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺
结节病
肺坏死性结节病样肉芽肿病
罕见的肺内肉芽肿性疾病,女性多见
临床表现轻微,常无特异性,肺外症状罕见
HRCT:病变多沿支气管周围或沿胸膜下分布,部分可表现为肺门淋巴结肿大、肺部空洞及胸腔积液
病理:非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。类似于结节病。免疫组化发现部分肺内病变CD4+/CD8+ T细胞比值明显增高,而外周血该比值减低
肺坏死性结节病样肉芽肿病
与结节病鉴别:
部分学者认为两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,是同一种疾病
坏死和血管炎较结节病严重、肺外病变少、影像学双侧肺门淋巴结肿大少见、血管紧张素转换酶( SACE)及Kveim试验阴性、可借此与结节病鉴别
肺坏死性结节病样肉芽肿病
韦格纳肉芽肿
是一种原因不明、病理特征为坏死性肉芽肿性炎和不同程度中、小血管炎的全身性疾病,往往多系统受累
临床表现为侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏的三联征,但实际上该病临床表现多样化
CT:多发性结节影,亦可有浸润灶、空洞样病变、胸腔积液甚至肺不张
c-ANCA 对WG 的特异性达90%-97%,对其诊断及判断病情活动和疾病复发有重要价值
韦格纳肉芽肿
肉芽肿性肺隐球菌病
好发于免疫功能低下者
可无临床症状而仅有影像学异常,或只有低热、乏力、体重下降、嗜睡等非特异性全身症状,或咳嗽、咯痰、痰中带血、胸痛等呼吸道症状
病理:隐球菌性肉芽肿形成,主要沿支气管周围分布,形状不规则,灰白色半透明,质地坚韧
影像表现:多态、多样、多病灶和大小不一等特点
隐球菌肺炎
卡氏肺孢子菌肺炎
Churg-Strauss 综合征
一种ANCA相关性血管炎
以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多和全身肉芽肿血管炎为特征的疾病,也被称为变应性肉芽肿性血管炎
病理学特点是坏死性血管炎,主要涉及小动脉、小静脉和毛细血管,组织嗜酸性粒细胞浸润和血管周围肉芽肿形成
本病较罕见
外源性过敏性肺泡炎
易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的肺部炎症反应性疾病
病理特征:肺脏间质单核细胞性炎症渗出、细胞性细支气管炎(气道中心炎症)和散在分布的非干酪样坏死性小肉芽肿
各种病因所致过敏性肺炎的临床表现相同,可以是急性、亚急性或慢性
急性期以暴露6-24小时出现短暂发热、寒战、肌肉关节疼痛、咳嗽、呼吸困难和低氧血症,脱离抗原暴露24-72小时症状消失为临床特征。持续抗原暴露将导致肺纤维化
外源性过敏性肺泡炎
其他
肿瘤:淋巴瘤等
化学因素:接触史
……
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