病毒感染的特殊表现ppt课件.ppt

EBV-DNA检测 EBV健康携带者：低水平复制 EBV相关疾病患者：高水平复制（≥105） IM不推荐检测EBV-DNA 监测CA-EBV、EBV-HLH患者的EBV-DNA有助于判断严重程度、治疗效果及预后 EBERs原位杂交 确诊是否存在EBV感染 确定肿瘤是否与EBV相关 金标准！ EBV感染的规范化诊断 传染性单核细胞增多症：治疗 EBV原发感染：可能需要治疗 症状性：治疗 无症状性：不需要治疗 EBV既往感染：不需要治疗 EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗 症状性：治疗 无症状性：不需要治疗 传单的诊断标准 下列临床症状中符合三项: 发热，咽峡炎，颈淋巴结肿大，肝大、脾肿大 原发EBV感染的依据：（满足其中之一） CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-） CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且为低亲和力 治 疗 对症、支持 更昔洛韦：疗程7-10天 其它：干扰素，激素，中药等 禁用氨苄西林、阿莫西林 防治脾破裂 噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH） 原发：又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变，占所有FHL患者的20-40%，从而导致NK细胞作用异常 继发：严重的感染（病毒、细菌、寄生虫等）以及结缔组织病等 临床表现 发热 肝脾肿大 可有CNS受累 骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现），故需多次及多部位骨穿 实验室检查 血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较轻 肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆红素的上升，与肝脏受累程度一致，低白蛋白血症 脂类代谢：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低 实验室检查 凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降 细胞免疫功能：NK细胞下降 生化：LDH升高 噬血的诊断标准 依据HLH-2004 方案，以下8 条有5 条符合即可诊断 ①发热 ②脾脏增大 ③外周血至少两系减少，血红蛋白90 g/ L ， 血小板100×109/ L ，中性粒细胞 1. 0×109/ L ④高甘油三酯血症和/ 或低纤维蛋白原血症 ⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象 ⑥N K 细胞活力降低或缺乏 ⑦血清铁蛋白≥500 mg/ L ⑧可溶性CD25(SIL - 2R) ≥2400 U/ ml 预 后 继发性HLH相对好 主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC； 年龄大的预后相对好，细菌感染相对病毒感染的预后好 治疗 DEX VP16 CSA 小幼儿（≤5岁）、重症EBV感染、继发噬血、？？？？ 回顾：2例患儿的临床特点 追问病史 2例均有不良家族史 病例1.不良家族史：患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭，均为男性，具体病因不详。 病例2.详见家族遗传图谱 进一步检查 免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷 病例1、2的母亲亦存在SH2D1A基因缺陷（女性携带） 高血压危险因素评估及防治新进展结核病防治临床技能竞赛防控部分培训老痴呆康复训练系统项目计划书雷替曲塞在结直肠癌肝转移及原发性肝癌介入治疗中的应用颅脑损伤和急性脑血管意外的急救护理麻疹疫情调查与处置技术指南 高血压危险因素评估及防治新进展结核病防治临床技能竞赛防控部分培训老痴呆康复训练系统项目计划书雷替曲塞在结直肠癌肝转移及原发性肝癌介入治疗中的应用颅脑损伤和急性脑血管意外的急救护理麻疹疫情调查与处置技术指南 EB病毒感染的相关疾病 EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ） Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)细胞培养中最早发现 疱疹病毒γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒， 最内层为大分子的双链DNA 主要侵犯B细胞 病例—1. 1岁2月，男童 急性起病，病史16天 主要表现：反复发热、皮疹（入院前3天），抗生素治疗无效。 查体：双下肢充血性粟粒样皮疹，双侧颌下、腹股沟处可触及数枚肿大淋巴结，大者2×2cm，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见分泌物，心肺未见明显异常，腹膨隆，触软，肝肋下5cm，质韧，脾肋5cm可及，余（-） 辅助检查 血常规：WBC 15-20×109/L，淋巴80.2~91.8%，Hb 88g/L，PLT 11.4×109/L CRP 20.68mg/L；ESR：正常；血Mp：阴性 肥达氏试验：均阴性 肝功：ALT 259 U/L，AST 261 U/L，白蛋白23.1g/L Ig系列