医学结缔组织病和风湿病ppt课件.ppt

* 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 结缔组织病和风湿病 风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢性疼痛。 风湿性疾病是泛指累及骨，关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛，根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一类。 结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。其包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织，由于结缔组织分布广，所以结缔组织病大多是一种多系统多器官的病变。 一．结缔组织病的共同临床特点 （一）大多有发热和疼痛为主的临床表现：关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。 （二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。 （三）同一种结缔组织病表现可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。 （四）都是自身免疫性疾病，在内在和外来的因素 作用下，机体丧失了正常的免疫 耐受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，从而引起自身免疫性疾病。 1．可检出多种自身抗体：①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。 抗核抗体谱：抗核抗体（ANA）是所有抗核成分抗体的综合试验，其敏感性高而特异性差，作为CTD的筛选试验，其滴度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。ANA谱分以下四类： （1）??? 抗DNA抗体： 抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的特异性，尤其与SLE的活动度有关，抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降，所以常被作为SLE活动期指标。 （2）??? 抗组蛋白抗体： 组蛋白是一种碱性蛋白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多种CTD，尤其在药物性LE时出现。 （3）??? 抗非组蛋白抗体：共同特点是不含组蛋白，效价与疾病的严重程度及活动度无关。 ①抗SM抗体：以病人SMITH而命名。来源于脾脏。抗SM被视为SLE的标记性抗体，其阳性率为30%左右。对早期，不典型的SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。 ②抗SSA和抗SSB抗体：又分别称Ro抗体和La抗体，同SS有关，抗SSA的阳性率为60%，抗SSB为40%，并于口，眼干燥症状有关，抗SSA敏感性高于抗SSB，但抗SSB的特异性则优于SSA，两者同时测定，可提高SS的诊断率。 ③抗Scl—70抗体：因该抗体多出现在PSS病人，且分子量为70KD，故得名。其为PSS的标记性抗体，阳性率为20—60%，其它疾病极少阳性。 抗Jo—1抗体：以病人命名，约25%的PM病人阳性，合并肺间质病变的PM的阳性率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴性。 抗着丝点抗体（ACA）：其抗原为紧附于分裂时相时染色体着丝点的DNA蛋白质，此抗体多见于PSS的CREST型（软组织钙化，雷诺现象，食管功能低下，指端硬化，毛细血管扩张），阳性率达70—80%，被称为CREST的标记性抗体。（现发现特发性雷诺现象的病人25%也有此抗体。） 2．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。 3．免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。 五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免疫抑制剂，但个体差异性很大。 二.弥漫性结缔组织病分类 （一）类风湿性关节炎（RA）： 是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。 1．病因。不明，认为感染是其的诱发或启动因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内因。 2．机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导产生抗体（IgM？），从而激活补体，在免疫反应中导致滑膜炎。 3．病理。基本改变是滑膜炎，早期滑膜充血水肿，浆液渗出及以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，中期滑膜增生，滑膜绒毛变