《蚕豆病患儿疾病查房》课件.ppt

麻醉药品与精神药品临床应用指导原则颈椎小关节功能紊乱的康复治疗管道的腐蚀及主要的检测方式模糊综合评价方法及应用讲解肿瘤抗血管生成治疗耐药机制颈椎病的中医康复治疗与护理中医中药医药卫生专业资料 蚕豆病患儿疾病查房 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺乏和蚕豆中的致病因素外，还与其他未知因素，如遗传、环境或蚕豆代谢异常有关。医生提醒，婴幼儿的有些疾病如蚕豆病就是通过母乳传染的，隐匿性非常大。 蚕豆 患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁 而致病。 临床表现 急性血管内溶血 全身不适，发热、 恶心、呕吐 血红蛋白尿 溶血严重者出现休克、 少尿、无尿、酸中毒 和急性肾功能衰竭症状 迅速贫血、黄疸 本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。凡患过本病或家族成员患过本病者，无论是成人，还是小孩，均应禁止食生、熟蚕豆；哺乳期的妇女，不管是否发生过本病，在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。 对患者，除终生禁食蚕豆外，在每年3～5月蚕豆成熟季节，最好远离蚕豆花粉，以免诱发本病，尽量不穿用万樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺及解热镇痛药物。 虽然有蚕豆病的存在，也有相关人员忌食的医学提示，但蚕豆毕竟是人们喜爱的食品之一，不仅因其味美，营养价值高，而且还因其是一味良药。蚕豆中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰等，并含有丰富的胆碱，有增强记忆力、健脑的作用；蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等，并且氨基酸种类较为齐全；蚕豆皮中的粗纤维有降低胆固醇、促进肠蠕动的作用；蚕豆种子富含蛋白质，是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，维生素含量超过大米和小麦。蚕豆性味甘平，有健脾利湿的功效，特别适合脾虚腹泻者食用。但蚕豆不可生吃，也不可多吃，以防腹胀。 蚕豆病的易发人群： 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。 严重时有尿团、休克、心功能和肾功能竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。 蚕豆病的预防： 那么怎么预防呢，专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 临床观察与护理 1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。 2 贫血的观察 应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 3 尿的观察 主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。 4 输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。 5 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免