神经纤维瘤病诊断ppt课件.ppt

神经纤维瘤病;讨论内容;概述;脊椎动物三胚层形成的部分器官; 外胚层与中胚层（特别是体壁中胚层）分化时邻近，所以发生于外胚层组织（脑、脊髓、视网膜、皮肤）的神经皮肤综合征，有时会累及中胚层器官：如肾、骨等。;分型;NF-1;NF-1主要诊断标准;NF-1次要诊断标准;;;视觉通路胶质瘤（OPGs）;;;;;;;NF1错构瘤样病变;NF1错构瘤样病变;;;;神经纤维瘤; 髓外硬膜下条状 、结节状混杂等TI等T2占位,增强扫描后病灶明显强化，部分病灶穿过椎间孔,呈哑铃状生长并突向椎旁软组织.邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀 ,骨表面可出现切迹或缺损 ,椎间孔扩大 ,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。; 外周神经分布区多发软组织肿块影，而且大部分沿神经干走行，多呈圆形、卵圆形或梭形，边界清晰。CT表现为等或稍低密度，增强后轻中度强化;在MRI Tl WI上病变多与脊髓和肌肉信号相似，T2WI呈明显高信号，增强病变实质明显强化。;;神经纤维瘤病II型;NF2诊断标准;NF2影像学表现; 双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。 CT表现密度较均匀，可伴有囊变出血，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可见内听道扩大或正常; MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增强后强化明显。小的听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为听神经束增粗，明显强化。;;