内科学多媒体ppt课件 急性白血病.ppt

白 血 病(leukemia) 胜利油田中心医院血液科 邢健 病 因 生物因素： （一）病毒感染：成人T细胞白血病/淋巴瘤→人类T细 胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV- Ⅰ） （二）免疫功能异常：某些自身免疫性疾病患者白血 病危险度增加 物理因素 电离辐射：X射线、γ射线。 1929-1942年放射科医师白血病发病率增高 1945年日本广岛、长崎原子弹爆炸→白血病发生率高 大面积、大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生 化学品接触： 化学品：苯/含苯有机溶剂 化学药物：烷化剂/拓扑异构酶Ⅱ抑制剂 氯霉素 乙双吗啉 遗传因素：Downs综合症，Fanconi贫血，Bloom综合症等遗传性疾病白血病发病率均较高。 其他血液病： MDS、CMPD（PV、ET、MF）。 发病机制 白血病发生至少两个阶段： ⑴、各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性突变，导致克隆性的异常造血细胞生成 ⑵、进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导致白血病。 我国的流行病学 发病率：2.76/10万 死亡率： 排位： 男性为第6位（占3.48%），女性为第8位（4.11%），儿童及35岁以下成人中占第1位。 类型分布： AL比CL高，AML最高，ALL次之，其次为CML，CLL最少。成人中AML多见，儿童中ALL多见。 分 型 病程及肿瘤细胞分化程度： 急性白血病：细胞分化停留在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病程发展迅速，自然病程近几个月。 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。 受累细胞系列： 急性髓细胞白血病 急性淋巴细胞白血病 慢性髓细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 急性白血病（acute leukemia) 急性白血病 急性白血病: BM中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖致正常造血功能抑制，并浸润各组织器官。 主要表现为：贫血、出血、感染及肝脾 淋巴结肿大（浸润）等。 急性白血病 临床表现： 急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、多部位出血(可有严重出血倾向) 或骨关节疼痛为首发症状。 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。 急性白血病 1.正常造血受抑表现： ①贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发表现，进行性加重。 ②出血：所有患者不同程度的出血 皮肤、粘膜出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、 牙龈出血、口腔舌面血泡； 内脏出血：消化道、呼吸道、泌尿道、视网膜； 出血部位以颅内出血最严重。 APL型易致DIC、原发纤溶亢进,引起广泛严重出血。 出血的原因：白血病细胞在血管中的淤滞、浸润，血小板减少(80-90%)，凝血异常，感染（G-） 半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热多为感染。肿瘤热。 感染原因：主要与白细胞的质和量异常 有关。 感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道 和皮肤，其次为肛周和泌尿道。 感染细菌类型：多为G-杆菌，近年 阳性球菌及真菌亦多见。 2.白血病细胞增殖、浸润的表现： ①肝脾淋巴结肿大：淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL，白血病轻至中度肝脾大，巨脾罕见。 ②骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨、关节疼痛 以儿童ALL多见；骨髓坏死时剧痛。 ③眼部：AML可导致绿色瘤，累及骨膜，以眼眶部为最常见，导致眼球突出、复视、失明。 ④口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生、肿 胀，有出血及明显牙痛；皮肤浸润出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬、紫蓝色结节。 ⑤CNS白血病：可发生于各期，缓解期多见，（化疗药物难以透过血脑屏障隐藏在CNS白血病细胞不能杀灭），以ALL 最 常见，儿童尤甚，其次M4、M5和M2。可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。 ⑥睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛