《医学》ppt课件系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮; 系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性的自身免疫病，患者突出表现有多种自身抗体（其中以抗核抗体为主），并通过免疫复合物等途径，造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累。;一、流行病学;1.SLE为一全球性疾病，不同地区、不同种族间的患病率存在较大的差异，我国SLE患病率大约为1/1000，有色人种比白种人发病率高。 2.本病好发于20—40岁生育期妇女。北京的统计男女之比，在14－39岁组为1:13，40－59岁组为1:4，前组患者占病人总数至少70％。 ;二、病 因; 本病病因未明，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：SLE患者1级亲属患病率是正常人群的8 倍；单卵双胞胎患SLE者5－10倍于单卵双胞胎的SLE患病率。 本病的易感基因为HLA-DR2、HLA-DR3。 1 SLE是个多基因病； 2 多个基因在某种环境下相互作用而改变正常免疫耐受而致病； 3 基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性； 4 在实验性动物中看到有保护性基因。; 2.环境因素：日光、紫外线、化学药品、微生物病原体都可诱导SLE。 3.性激素：雌激素可能在SLE的发病中起了重要作用。妇女流产或妊娠可能诱发本病。;三、发病机理; 外来抗原引起B细胞活化↓B细胞通过交叉反应与自身抗原结合 ↓抗原递呈给T细胞，使之活化 ↓B细胞产生大量自身抗体 ↓组织损伤;一 致病性自身抗体 ① IgG型自身抗体 ② 抗血小板及抗红细胞抗体 ③ 抗SSA抗体 ④ ACL、抗核糖体抗体; 二 致病性免疫复合物 IC增高原因：①清除机制异常 ②产生增多 ③IC大小不当 三 T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞NK细胞功能失调不能抑制CD4+T细胞功能而导致自身抗体产生;四、病 理;SLE基本病理改变是炎症反应和血管异常;2.WHO关于狼疮肾炎分型如下： Ⅰ型：正常或轻微病变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 Ⅴ型：膜性病变型 Ⅵ型：肾小球硬化型 ;五、临床表现; SLE临床表现多种多样、变化多端。; SLE临床表现多种多样、变化多端。; SLE临床表现多种多样、变化多端。; SLE临床表现多种多样、变化多端。; SLE临床表现多种多样、变化多端。;3 浆膜炎 中小量的胸腔积液、心包积液。 4肌肉骨骼 关节痛常见，5%患者出现肌炎，小部分患者出现股骨头坏死。 5肾脏表现：SLE几乎100％累及肾脏，但只有50－70％病人出现临床症状。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全。 肾脏损害是SLE的主要死因。 ;6 心血管系统病变：心包炎、心肌损害、 血管炎、心力衰竭。7肺部表现：胸膜积液、狼疮肺炎、肺间质变。8神经系统表现：可分为神经病和精神病。;9消化系统表现： 10血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大。 11。抗磷脂综合征： 12.干燥综合征： 13眼部表现：眼底变化、视神经损伤 ;六、实验室检查;1.常规检查：包括血、尿、大便常规、肝、肾功能。 2.自身抗体： a.抗核抗体（ANA）：是SLE的最佳筛选试验； b.抗双链DNA（dsDNA)抗体：标记抗体之一，与SLE的肾的损害相关，与病情活动相关； c.抗Sm抗体：SLE的标记抗体；特异性99％ d.抗SSA和抗SSB抗体：见于SLE合并干燥综合征者； e.抗磷脂抗体（APS）：与动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少有关，称为抗磷脂综合征。 f.类风湿因子（RF）：见于15％左右的患者。 ; ;3.补体：CH50、C3、C4在疾病活动期均下降。 4.狼疮带试验： 5.肾脏活检： 6.其他检查：包括X线、超声心动图、CT等。;七、诊 断;1982年美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的分类标准;八、鉴 别 诊 断;SLE应与下述疾病鉴别： 类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症和各种药物引起的狼疮综合征等。;九、治 疗; 目前SLE的治疗以药物治疗为主，虽不能完全根治疾病，但可达到长期临床缓解，因而早期诊断、早期治疗、早期加用免疫抑制剂是取得良好效果的关键。; 一 糖皮质激素 激素冲击疗法 二 免疫抑制剂 CTX 硫唑嘌呤 环孢素 MMF HCQ ;三