库欣综合征1图文ppt课件.ppt

皮质醇增多症;下丘脑 CRH;肾上腺解剖和组织学; 概 念;;;病因和发病机制（病因学分类）;ACTH依赖性Cushing综合征;依赖ACTH的Cushing综合征; 非ACTH依赖性Cushing综合征 肾上腺本身病变 皮质醇 （－） ACTH （束状带细胞增生、腺瘤或癌 ） ;假性Cushing综合征;临床表现 症状 与体征; 病理生理和临床表现 ;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 实验室检查; 实验室检查; 实验室检查;--甲吡酮 ：通过与细胞色素P450的结合，阻断 11－脱氧皮质醇转化为皮质醇 皮质醇 对CRH、ACTH的负反馈抑制作用减弱 ACTH 肾上腺皮质  11－脱氧皮质醇 或17－OHCS 100％，皮质醇; 诊断和鉴别诊断; 诊断和鉴别诊断; 临床表现 低钾性碱中毒 肾上腺癌 异位ACTH综合征 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征 重症Cushing病 女病人男性化 肾上腺癌 血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高 垂体Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 明显增高 肾上腺癌 异位ACTH综合征; 血ACTH水平 增高 异位ACTH综合征 垂体Cushing病 降低 肾上腺疾病 大剂量地塞米松抑制试验 可被抑制 垂体Cushing病 不被抑制 肾上腺疾病 异位ACTH综合征 CRH兴奋试验 有反应 垂体Cushing病 无反应 肾上腺疾病 异位ACTH综合征 甲吡酮试验 有反应 垂体Cushing病 无反应 肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 ; 蝶鞍区CT、MRI 垂体微腺瘤或大腺瘤：垂体Cushing病 肾上腺超声、CT、MRI 肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺癌 双侧肾上腺增大：垂体Cushing病 异位ACTH综合征; 单纯性肥胖 同：高血压、IGT、月经少或闭经，腹部条纹， 多毛、痤疮，尿皮质醇、尿17 –OH高于 正常； 异：匀称性肥胖、紫纹不典型，尿17-OH升高 、 但可被小剂量地塞米松抑制，血皮质醇 昼夜节律正常。 2型DM 同：高血压、肥胖、IGT、尿17-OH偏高； 异：无多血质外貌、紫纹、痤疮，血皮质醇 昼夜节律正常。; 酗酒兼有肝损害者 同：临床症状，血、尿皮质醇升高、不被 小剂量地塞米松 抑制； 异：戒酒一周后，生化异常消失。 抑郁症 同：尿游离皮质醇、17-羟、17-酮增高、 不被小剂量地塞米松抑制； 异：无Cushing综合征的临床表现。; 治 疗; 治 疗; 原发性色素结节性肾上腺皮质病;药物治疗;双氯苯三氯乙烷：可使肾上腺皮质束状带萎缩、出血、坏死，不影响球状带。 美替拉酮