《急性粒单核细胞白血病M4 急性单核细胞白血病M 》ppt课件.ppt

M6 M6 细胞化学染色 幼红细胞PAS常呈强阳性反应，积分值明显增高，旦多呈粗大颗粒，块状，环状或弥漫状分布；成熟中性粒细 胞PAS积分比正常人为低；而淋巴细胞PAS反应增强。 有学者认为PAS（有核仁细胞）反应强阳性，是诊断M6的重要指标。 .免疫学检验 表面抗原表达血型糖蛋白A CD13 CD33 CD34. 5.遗传学 染色体5qˉ1-5,7qˉ1-7 -3,dup(1) +8异常 诊断： 红白血病骨髓增生明显活跃或极度活跃，其中红细胞系≥50%，常有形态系异常，红系PAS阳性；原粒细胞（原单+幼单）≥30%，或血片原粒细胞5%，骨髓中原粒细胞≥20%；部分病例红系30%-50%，而异常红细胞（巨幼样变，双核，多核，核碎裂）10%，也可诊断；血型糖蛋白A表达有助于诊断。 * 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 * 急性粒-单核细胞白血病M4 一、概述： 急性粒单核细胞白血病（简称急粒单)是由于粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生的急性白血病，即有急粒特征，又具有急单的特征，因此，又把此型称为Naegeli型，而急性单核细胞白血病是由于单核系统异常增生， 所发生的急性白血病，而称此型为Schilling型，二者临床表现相似，故在一起讲授。 临床特点 除表现为一般白血病特点外，突出表现为以下特征，主要表现为皮肤粘膜的损害，皮肤出现弥漫性丘疹，硬性结节，肿胀、脓疱性或剥脱性皮炎；牙龈增生、肿胀、出血或溃疡坏死等较多见；鼻粘膜被浸润而引起鼻塞、嗅觉减退、甚至咽喉水肿、窒息、软腭溃烂。肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱、直肠肛门周围感染。多数患者伴高溶菌酶血症和溶菌酶尿症。后者自肾脏排泻而到肾负荷过度而至肾功能衰竭。 M4实验室检查 1.血象： （1）血红蛋白中度、重度下降 （2）白细胞增减不定 （3）白细胞分类可见粒系单核系统两 系细胞。原单+幼单有时可达30%-40% （4）血小板重度减少。 2.骨髓象 增生极度或明显活跃，粒系单核两系同时增生，可见原始粒细胞，早幼粒细胞,原单核细胞，幼单核细胞，其它系统增生受抑。 白血病细胞分别具有粒系、单核系形态特征为核染色质细网状，核圆，易见凹陷，扭曲、折叠及分叶，核仁较明显，胞质丰富，呈浅蓝色或蓝灰色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒，部分可见特异性中性颗粒，成熟粒单细胞在形态上类似正常成熟单核细胞，但胞质内可见中性颗粒。 M4 M4 M4 幼单核细胞，凡有核仁，而胞浆已出现颗粒的正常形态的单核细胞或无核仁也未出现颗粒单核细胞均称为幼单核细胞。 细胞化学染色 （1）POX，SB染色原单，幼单呈阴性或弱阳性反应而幼粒细胞呈强阳性反应 （2）非特异性酯酶染色，应用α-醋酸萘酚为底物进行染色，原始和幼稚细胞呈阳性反应，不被NaF抑制，而原单，幼单细胞可被NaF抑制。 .免疫学 白血病细胞表达，粒、单系抗原 CD13 CD14 CD15 CD33 HLA-DR 遗传学：11号染色体长臂的异常t(9;11)(p21;q23)为多见。 M4Eo常有16号染色体异常 inv(16) 16号染色 体倒位，del(16)缺失，伴有inv（16） M4Eo患者CR率较高。 诊断： （1）符合急性白血病的诊断标准 （2）骨髓中原粒，原单，幼单异常增生 （3）M4a以原粒和单早幼粒为主，原单+幼单超过20%。M4b以原单，幼单，单核细胞增生为主原粒+早幼粒超过20%。M4c，具有粒单二系标记的原始细胞≥30% M4Eo，除上述特征外，异常嗜酸粒细胞大于5%。染色体inv（16）导致CBF?-MYH11融合基因，为M4Eo新的特异标志。 急性单核细胞白血病（M5型） 急性单核细胞白血病是单核细胞异常增生所致白血病。临床特征与M4相似，在前面主讲过 实验室检查。 血象 （1）血红蛋白 红细胞数呈中度到重度减少 （2）白细胞数偏低，分类原单、幼单增多， 可占细胞总数30%-45%。 （3）血小板重度减少 骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单+幼单≥30%， M5a以原单细胞为主，可≥80%，幼单细胞较少，M5b中，原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞80%，白血病细胞中有时可见到1-2条细而长的Auer小体，其它系统 增生受抑，血小板罕见或少见。 M5 M5 M5 M5b M5b 此型白血病细胞形态特点： （1）无论原单、幼单，体积较大，形态变化多端。 （2）胞核较小，常偏一侧，呈笔