《布加综合征2》课件.ppt

布加综合征（BCS）超声诊断（Budd-Chiari-Syndrome ）;定义;布加综合征(BLldd一Chiari?syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。;;;;;发病机制;病因、病理及分型;病因、病理及分型;病因、病理及分型;二、分型及病理 分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。;I型;临床表现; 急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大??压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。;1．本病以20～40岁之间的男性多见，男女之比约为2：1。发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。? ??2．单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。? ??3．由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。? ??;4．侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。?? ??5．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。 ;;;;;;4．下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。??? 5．经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。 6．肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压术。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。? ??7．肝硬化右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。;检查：;其它辅助检查：?? 可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。;【治疗方案及原则】? ??1．保守治疗：对急性血栓形成病及对某些病因所致者治疗有效，包括：①溶栓：急性病例首选纤溶疗法；②类固醇；③针对病因的治疗；④中医中药和对症治疗，如保肝、利尿等为主的治疗；⑤经股静脉插管行下腔静脉造影后保留导管和经腹腔静脉造影后保留导管，由此行溶栓疗法5～7天，在急性期常能达到下腔静脉或肝静脉血栓溶化的目的。?; 2．手术治疗：分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。如有可能则首选介入性方法或介人与手术联合法。根治性治疗显然为最佳治疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针对门脉高压及由其引起的并发症，其次才是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯体静脉回流障碍所致的不良后果。;肝静脉阻塞综合征-预后 急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。 预防： 引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。;谢谢大家