肾病综合征诊断思路ppt课件_1.ppt

生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 原发性肾病综合征的诊断思路 定义 　　肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球疾病引起。 分类 原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征 常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 先天性肾病综合征 乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 诊断步骤 是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ? ＮＳ的诊断 大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ) 低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ) 水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液) 高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高) PNS的诊断 除外先天遗传疾病导致的NS 除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ 遗传性肾病 儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。 遗传性肾病 内科:Alport综合征。 Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性 遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传 报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、 蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及Ｎ Ｓ)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋 及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾脏组织电镜检查证实 本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底 膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。 全身系统疾病所致NS 如何发现继发性ＮＳ? 全身系统疾病所致NS 两点参考意见 事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。 过敏性紫癜肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节 痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出现血 尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。肾组织病 理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及 补体Ｃ3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本 病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。 狼疮性肾炎 好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑 及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜 炎及多器官系统(心肾、血液及神经等)受累表现。 化验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受 累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的狼疮性肾炎病 理多属Ⅳ型(弥漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。 糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿,出现ＮＳ时糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快,3～5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现ＮＳ前患者已有10余年糖尿病病史,故此肾病不易误、漏诊。 肾淀粉样变性病 　好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细纤维,为主要病理特点。 骨髓瘤性肾损害 　好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞)等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床即往往出现ＮＳ。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。 PNS的基础病诊断 导致ＰＮＳ的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床 表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列 原则可供参考：①发病年龄②起病情况③血尿④肾功 能不全⑤其它。 生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究